Idiopathische Lungenfibrose - Teil 2: Therapie

Eine wissenschaftliche und klinisch belegte effektive Therapie der idiopathischen Lungenfibrose existiert nicht. Behandlungen mit Kortikoiden allein oder in Kombination mit unterschiedlichen zytotoxischen Substanzen werden zwar häufig eingesetzt, aber diese Therapie ist weitgehend ungesichert und beruht nicht auf randomisierten plazebokontrollierten klinischen Studien. Die Ursachen für das erhebliche Defizit von überzeugenden klinischen Studien sind vielfältig. Ein wichtiger Faktor ist die insgesamt sehr niedrige Inzidenz der idiopathischen Lungenfibrose, weitere Faktoren sind die vielfach unterschiedlichen diagnostischen Kriterien und auch der Mangel an eindeutig validierten primären Endpunkten sowie Erfolgskriterien. Eine internationale Konsensuskonferenz, bestehend aus nordamerikanischen und europäischen Experten [1] , hat daher Empfehlungen zur Diagnose und Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose vorwiegend auf der Basis klinischer Erfahrungen und Expertenmeinungen erarbeitet. Fortschritte hinsichtlich der Pathogenese der Lungenfibrose haben neuerdings zu einer vermehrten Entwicklung auch von antifibrotisch wirksamen Substanzen und anderen zusätzlichen Behandlungsmöglichkeiten neben den Kortikosteroiden und den immunsuppressiv wirkenden Substanzen geführt [2].

Literatur

• 1 American Thoracic Society . Idiopathic pulmonary fibrosis: Diagnosis and treatment.  Am J Respir Crit Care Med. 2000;  161 646-664
• 2 Freudenberger T, Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis. In: Olivieri D, du Bois RM (edit.).  Eur Respir Mon. 2000;  14 79-95
• 3 Mapel D W, Samet J M, Coultas D B. Corticosteroids and the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.  Chest. 1976;  69 43-47
• 4 Stack B H, Grant I W, Irvine W J. et al . Idiopathic diffuse interstitial lung disease: A review of 42 cases.  Am Rev Respir Dis. 1965;  92 939-948
• 5 Carrington C B, Gaensler E A, Coutu R E, Fitzgerald M X, Gupta R G. Natural history and treated course of usual and desquamative interstitial pneumonia.  N Engl J Med. 1978;  298 801-809
• 6 Cegla U H. Treatment of idiopathic fibrosing alveolitis: Therapeutic experiences with azathioprine-prednisolone and p-penicillamine-prednisolone combination therapy.  Schweiz Med Wschr. 1977;  107 185
• 7 Raghu G W, Depaso J, Cain K, Hammar S P, Wetzel C E, Dreis D F, Hutchinson J, Pardee N E, Winterbauer R H. Azathioprine combined with prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis: A prospective double-blind randomized placebo-controlled clinical trial.  Am Rev Respir Dis. 1991;  144 291-296
• 8 Douglas W W, Ryu J H, Swensen S J, Offord K P, Schroeder D R, Caron G M, DeRemee R A . and Members of the Lung Study Group . Colchicine versus prednisone in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1998;  158 220-225
• 9 Mason R J, Schwarze M J, Hunninghake G W, Musson R A. Pharmacological therapy for idiopathic pulmonary fibrosis.  Am J Respir Crit Care Med. 1999;  160 1771-1777
• 10 Behr J, Maier K, Degenkolb B, Krombach F, Vogelmeier C. Antioxidative and clinical effects of high-dose N-acetylcysteine in fibrosing alveolitis.   Am J Respir Crit Care Med. 1997;  156 1897-1901

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