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DOI: 10.1055/s-2001-10358
Anaplastisches Astrozytom der Medulla oblongata
Eine seltene Differentialdiagnose bei orthostatisch bedingter HypotoniePublication History
Publication Date:
31 December 2001 (online)

Anamnese und Befund: Eine 39-jährige Patientin wurde wegen hypertoner Blutdruckwerte in einem auswärtigen Krankenhaus behandelt. Im Anschluss an diesen Krankenhausaufenthalt wurde eine Rehabilitationsmaßnahme durchgeführt. Hier traten reproduzierbare hypotone Blutdruckwerte zwischen 80 und 60 mm Hg systolisch auf. Gleichzeitig ereigneten sich rezidivierend zerebrale Anfälle. Die neurologische Untersuchung ergab eine latente linksseitige Hemiparese. Eine Computertomographie ergab eine ca. 1,5 × 1 cm große Formation im Bereich des unteren Temporalpols links entlang der Kalotteninnenfläche. Der Befund war mit einer Arachnoidalzyste vereinbar. Letztlich wurde als Ursache der zerebralen Anfälle eine alkoholtoxische Enzephalopathie angenommen. Die Beschwerden hatten zwischenzeitlich zugenommen, sodass sich die Patientin überwiegend im Bett aufhielt.
Untersuchungen: Auffällig waren bei der Aufnahmeuntersuchung ein unerschöpflicher, horizontaler Nystagmus und eine Gaumensegeldeviation nach rechts. Die Kipptischuntersuchung zeigte, nach einer Tischneigung von 70˚, einen Blutdruckabfall ohne Herzfrequenzänderung. In der Kernspintomographie fand sich am Übergang von Medulla oblongata in das Halsmark eine Signalverstärkung.
Therapie und Verlauf: Nachdem eine Raumforderung in der Medulla oblongata nachgewiesen wurde, war eine Probeentnahme über eine subokzipitale Punktion geplant. Bevor die Punktion durchgeführt werden konnte, starb die Patientin an einem Hirnstammversagen. Der makroskopische Befund der Sektion ergab im unteren Ponsanteil sowie im Bereich der Medulla oblongata eine ca. 1 cm große unregelmäßig begrenzte Struktur. Histologisch fand sich ein malignes Astrozytom Grad III.
Folgerung: Als Hinweis auf eine Funktionsstörung der afferenten Bahn konnte mittels Kipptischuntersuchung bei Blutdruckabfall eine starre Herzfrequenz nachgewiesen werden. Zur Differenzierung von synkopalen und präsynkopalen Symptomen ist eine Kipptischuntersuchung neben dem Ausschluss höhergradiger Herzrhyhtmusstörungen notwendig. In seltenen Fällen muss zusätzlich eine erweiterte neurologische Diagnostik durchgeführt werden.
Intramedullary anaplastic astrocytoma: a rare cause of orthostatic hypotension
History and physical examination: A 39-year-old women was admitted for evaluation of dizziness and hypotension. During standing the blood pressure dropped from 130/80 to 80/40 mmHg. Ten weeks before admission she had recurrent cerebral convulsions. Neurological evaluation showed a slight left hemiparesis. Computed tomography of the brain revealed a 1,5 ± 1 cm cyst in the left tempral region. It was thought that the cause of the recurrent convulsions was alcohol abuse. During the next few weeks orthostatic hypotension increased and she was not able to work.
Investigations: At admission abnormal findings included hypotension, horizontal nystagmus, and deviation of the soft palate to the right. After the patient was brought to an upright position during standardized passive tilt testing she showed a defect in the sympathetic limb of the baroreceptor reflex arc. Head magnetic resonance tomography showed a signal-enhancing tumour in the cervicomedullary region.
Treatment and clinical course: Before a planned biopsy could be performed the patient died of respiratory arrest. Postmortem examination revealed an anaplastic grade III astrocytoma extending form the pons to the medulla oblongata.
Conclusion: Upright tilting leads to pooling of blood in the legs. One of the normal compensatory responses is a reflex tachycardia which our patient did not show as a sign of an afferent defect. Patients with orthostatic hypotension as a prominent symptom should be investigated with a standardized tilt test. In special patients, additional neurological investigations are ne-cessary.
Literatur
- 1
Abi-Samra F, Maloney J D, Fouad-Tarazi M, Castle L W.
The usefulness
of head-up tilt testing and hemodynamic investigations in the workup
of syncope of unknown origin.
PACE.
1988;
11
1202-1214
MissingFormLabel
- 2
Ahyai A, Woerner U, Markakis E.
Surgical treatment
od intramedullary tumours (spinal cord and medulla oblongata). Analysis
of 16 cases.
Neurosurg Rev.
1990;
13
45-52
MissingFormLabel
- 3
Bese N S, Uzel O, Turkan S, Okkan S.
Continuous
hyperfractionated accerlerated radiotherapy in the treatment of
high-grades astrocytomas.
Radiother Oncol May.
1998;
47
197-200
MissingFormLabel
- 4
Bouffet E, Amat D, Devaux Y, Desuzinges C.
Chemotherapy
for spinal cord astrocytoma.
Med Pediatr Oncol Dec.
1997;
29
560-562
MissingFormLabel
- 5
Calkins H, Byrne M, El-Atassi R, Kalbfleisch S, Langberg J, Morady F.
The economic burden of
unrecognised vasodepressor syncopy.
Am J Med.
1993;
95
473-479
MissingFormLabel
- 6
Epstein F J, Farmer J P, Free D.
Adult
intramedullary astrocytomas of the spinal cord.
J Neurosurg
Sep.
1992;
77
355-359
MissingFormLabel
- 7
Fisch F A, Benson D W.
Tilt testing
for the evaluation of unexplained syncope.
Prim cardiol.
1992;
18
87-97
MissingFormLabel
- 8
Galanis E, Buckner J C, Burch P A, Schaefer P L, Dinapoli R P, Scheithauer B W, Rowland K M, Vukov A M, Mailliard J A, Morton R F.
Phase II trial
of nitrogen mustard, vincristine, and procarbazine in patients with
recurrent glioma: North Central Cancer Treatment Group results.
J
Clin Oncol Sep.
1998;
16
2953-2958
MissingFormLabel
- 9 Graham D I, Lantos P L. Greenfields
Neuropathology. Ed: 6th Edition. 1997 2: 600-624
MissingFormLabel
- 10
Gruber M L, Glass J, Choudhri H, Nirenberg A.
Carboplatin chemotherapy
before irradiation in newly diagnosed glioblastoma multiforme.
Am
J Clin Oncol Aug.
1998;
21
338-340
MissingFormLabel
- 11
Hsu C Y, Hogan E L, Wingfield Jr W, Webb J G, Perot P L, Privitera P J, Talbert O R, Balentine J D.
Orthostatic
hypotension with brainstem tumours.
Neurology Sep.
1984;
34
1137-1143
MissingFormLabel
- 12
Huncharek M.
Meta-analytic
re-evaluation of misonidazole in the treatment of high grade astrocytoma.
Anticancer
Res May-Jun.
1998;
18
1935-1939
MissingFormLabel
- 13
Janosik D L, Genovely H, Fredman C, Bjerregaard P.
Discrepancy between
head-up tilt test results utilising different protocols in the same
patient.
Am H Journal.
1992;
123
538-541
MissingFormLabel
- 14
Jarisch A.
Vagovasale
Synkope.
Z für Kreislaufforschung.
1941;
23
267-279
MissingFormLabel
- 15
Kapoor W.
Diagnostic
evaluation of syncope.
Am J Med.
1991;
90
91-106
MissingFormLabel
- 16
Klingenheben T, Hohnloser S H.
Die neurokardiale
Synkope: Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie.
Z Kardiol.
1995;
84
137-145
MissingFormLabel
- 17
Rajagopalan N, Hoffstein V.
Astrocytoma presenting
with apnoea and sinus arrest.
Chest Oct.
1994;
106
1301-1303
MissingFormLabel
- 18
Rampling R.
Modern
aspects of radiation therapy for glial tumours of the brain.
Forum
(Genova) Jul-Sep.
1998;
8
289-301
MissingFormLabel
- 19
Rea R F, Thames M D.
Neural control
mechanisms and vasovagal syncope.
J Cardiovasc Electrophysiol.
1993;
4
587-595
MissingFormLabel
- 20
Shalev Y, Gal R, Tchou P, Anderson A, Avitall B, Akhtar M, Jazayeri M.
Echokardiographic demonstration
of decreased left ventricular dimensions and vigorous myocardial
contraction during syncope induced by head-up tilt.
J Am
Coll Cardiol.
1991;
18
746-751
MissingFormLabel
- 21
Squires L A, Constantini S, Miller D C, Epstein F.
Diffuse infiltrating astrocytoma
of the cervicomedullary region: Clinicopathologic entity.
Pediatr
Neurosurg Sep.
1997;
27
153-159
MissingFormLabel
Korrespondenz
Dr. Christoph Schacherer
Medizinische Klinik IV (Kardiologie/Nephrologie)Johann-Wolfgang-Goethe-Universität
Theodor Stern Kai 7
60590 Frankfurt am Main