Klinischer Verlauf einer Granulomatose mit Polyangiitis mit frühem Beginn in der Kindheit

Zusammenfassung

Anamnese Ein 26-jähriger Patient stellte sich mit seit etwa 8 Wochen bestehenden Allgemeinsymptomen wie Fieber und Gewichtsverlust, aber auch frischblutigen Hämoptysen, Husten und Arthralgien vor. Bei ihm war bereits seit dem 12. Lebensjahr eine Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, ehemals Morbus Wegener) bekannt, die im Alter von 20 Jahren eine Nierentransplantation erforderlich machte. Nur 4 Jahre nach Transplantation versagte das Transplantat irreversibel.

Untersuchungen Klinisch bestand der Verdacht auf ein Rezidiv der Erkrankung, der sich CT-morphologisch im Sinne bilateraler pulmonaler Manifestationen bestätigte. Zusätzlich fanden sich hochpositive Proteinase-3-Antikörper.

Therapie und Verlauf Nach einer Induktionstherapie mit Glukokortikoiden und Rituximab, begleitet von einem therapeutischen Plasmaaustausch, kam es zu einer deutlichen Besserung der Symptomatik, sodass der Patient in die ambulante Weiterbehandlung entlassen werden konnte.

Folgerung Eine GPA mit einem Beginn in der Kindheit ist eine lebensbedrohende Erkrankung, deren Verlauf nicht selten durch wiederholte Rezidive und eine deutlich eingeschränkte Lebensqualität für den Patienten gekennzeichnet ist.

Abstract

History A 26-year-old male patient presented with an eight-week history of unspecific symptoms such as weight loss and fever. Besides, he also suffered from haemoptysis, cough, and arthralgia. Since the age of twelve years, the patient has been treated for Wegner’s granulomatosis. At the age of 20 years he received a kidney transplant which failed only four years later.

Investigations The relapse we clinically suspected was confirmed by CT scan showing bilateral pulmonary manifestations. Moreover, we found highly positive antibodies against proteinase 3.

Treatment and course After an induction therapy using Glucocorticoids and Rituximab, accompanied by plasmapheresis, the patient’s clinical condition showed a marked improvement. We were able to discharge him continuing the treatment in an outpatient setting.

Conclusion Childhood-onset GPA is a life-threatening disease and often characterized by recurring relapses as well as a significantly reduced quality of life for the patient.

Schlüsselwörter

Granulomatose mit Polyangiitis - Morbus Wegener - Beginn in der Kindheit - Rezidiv - Nierentransplantatversagen

Key words

Granulomatosis with Polyangiitis - Wegener’s granulomatosis - childhood onset - relapse - kidney transplant failure

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