Dtsch med Wochenschr 2015; 140(17): 1302-1312
DOI: 10.1055/s-0041-103562
Fachwissen
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Hämolytische Anämien und Vitamin-B12-Mangel

Hemolytic anemias and vitamin B12 deficieny
Hermann Dietzfelbinger
1  Hämato-onkologische Schwerpunktpraxis, Herrsching
,
Max Hubmann
1  Hämato-onkologische Schwerpunktpraxis, Herrsching
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Publication Date:
25 August 2015 (online)

Zusammenfassung

Die hämolytischen Anämien werden in korpuskuläre, autohämolytische (AIHA) und toxisch-bedingte hämolytische Anämien eingeteilt. Außer bei der erworbenen paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) liegen den korpuskulären Formen angeborene Störungen in der Erythroztenmembran (hereditäre Sphärozytose, Kugelzellenkrankheit), in den Erythrozyten-Enzymen (G-6PH- und Pyruvatkinase-Mangel) oder im Hämoglobin-Molekül (Thalassämien und Sichelzellkrankheit) zugrunde. Bei immunhämolytischen Anämien (AIHA) lösen gegen Erythrozyten-Antigene gerichtete Auto- oder Allo-Antikörper eine Hämolyse aus. Sie werden in einen Wärme-, Kälte-, Misch-, Donath-Landsteiner- und Medikamenten-induzierten Typ unterteilt. Therapeutisch stehen Glukokortikoide oder andere Immunsuppressiva im Vordergrund. Hauptvertreter der Vitamin-B12-Mangel-Krankheit ist die perniziöse Anämie. Die Diagnose stützt sich auf den Nachweis von erniedrigtem Vitamin B12 und Intrinsic-Faktor-Antikörpern. Die Symptome sprechen im allgemeinen gut auf eine adäquate, evtl. lebenslang erforderliche Vitamin-B12-Behandlung an.

Abstract

Hemolytic anemias consist of corpuscular, immun-hemolytic and toxic hemolytic anemias. Within the group of corpuscular hemolytic anemias, except for the paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), all symptoms are caused by underlying heredetiary disorders within the red blood cell membran (hereditary spherocytosis), deficiencies of red cell enzymes (G6PDH- and pyrovatkinase deficiency) or disorders in the hemoglobin molecule (thalassaemia and sickle cell disease). Immune-hemolytic anemias are acquired hemolytic anemias and hemolysis is caused by auto- or allo-antibodies which are directed against red blood cell antigens. They are classified as warm, cold, mixed type or drug-induced hemolytic anemia. Therapy consists of glucocorticoids and other immunsuppressive drugs. Pernicious anemia is the most important vitamin B12 deficiency disorder. Diagnosis relies on cobalamin deficiency and antibodies to intrinsic factor. The management should focus on a possibly life-long replacement treatment with cobalamin.