Zusammenfassung
Seit 1983 (Erhebungszeitraum zurückreichend bis 1978) wird die Untersuchung zur Epidemiologie
bei Patienten mit Hämophilie mit der Unterstützung einer Vielzahl von Hämophiliezentren
und Behandlungseinrichtungen jeglicher Größe jährlich durchgeführt. Die aktuelle Zusammenstellung
beruht auf einer breiten Datenbasis aus inzwischen fast 30 Jahren und vermag sowohl
den aktuellen als auch den retrospektiven Morbiditäts- und Mortalitätsstatus gut abzubilden.
Abgefragt wurden Informationen ausschließlich zu Patienten mit Hämophilie A, B und
von-Willebrand- Erkrankung. Im Einzelnen wurden anonymisierte Daten zur Gesamtzahl
an behandelten Patienten, Typ und Schweregrad der Erkrankung, HIV-Status und Todesursachen
abgefragt. Diese Datensätze wurden mit den vorhandenen Datensätzen zusammengeführt
und statistisch ausgewertet. Insgesamt wurden im Untersuchungszeitraum 2006/2007 eine
Gesamtzahl von 8188 Patienten aus 69 Behandlungseinrichtungen gemeldet. Obwohl die
Mortalität durch HIV/ AIDS bei Patienten mit Hämophilie weiter abnimmt, bleibt HIV
ein wichtiges Problem, insbesondere da eine HIV/HCVKoinfektion das Risiko einer progredienten
Lebererkrankung erhöhen kann. Die Altersstruktur unserer Patienten hat sich in im
Laufe der vergangenen Jahrzehnte erheblich verändert und nähert sich zunehmend an
die der Normalbevölkerung an, so dass dies bei der Beurteilung der Mortalität und
Morbidität beachtet werden muss.
Summary
Since 1983 (survey period returning to 1978) with support of numerous haemophilia
treating centres of any size an annual survey regarding the epidemiology of patients
suffering of haemophilia is performed. The actual compilation is resting upon a broad
database returning to almost 30 years of inquiry well representing both the actual
and retrospective status of mortality. Prompted was exclusively information about
patients with haemophilia A, B and von Willebrand disease. In particular anonymous
data concerning the last 12 months about number of treated patients, type and severity
of illness, HIV-status and detailed information about causes of death was inquired.
This data was merged with existing data and analyzed statistically. In the 2006/2007
survey, a total number of 8188 patients with bleeding disorders have been reported
from 69 participating centres. Despite mortality from HIV in patients with haemophilia
is decreasing, HIV still remains an important factor as a HIV/HCV coinfection seems
to increase risk of progression of liver disease. Age structure in our patients has
been shifting significantly over the last decades bringing age distribution into line
with the entire population. This has to be considered in assessing mortality and morbidity.
Schlüsselwörter
Hämophilie - Hämophilie A - Hämophilie B - von- Willebrand-Erkrankung - Epidemiologie
- Faktor VIII - Morbidität - Mortalität - Todesursachen - HIV - AIDS - HCV
Keywords
Haemophilia - haemophilia A - haemophilia B - von Willebrand disease - epidemiology
- factor VIII - morbidity - mortality - cause of death - HIV - AIDS - HCV
