DACH-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie 2014

Übersichtsarbeiten zur 5. PH-Weltkonferenz in Nizza 2013

Ende 2013 wurden die Ergebnisse der letzten Weltkonferenz über pulmonale Hypertonie (PH) in Nizza veröffentlicht, die sich eingehend mit Pathogenese, Klassifikation (Tab.  [ 1 ]) [1], Diagnostik und Therapie der Erkrankung befasste. Seit dieser Weltkonferenz sind eine Vielzahl neuer Daten zum Thema erschienen, die von der Arbeitsgruppe 25 (Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK)) und der Arbeitsgemeinschaft (von Experten aus Deutschland, Österreich und der Schweiz) „PH-DACH“ der DGK und der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Pädiatrische Kardiologie in den vergangenen 12 Monaten bearbeitet und beim Heidelberger PH-DACH-Symposium 2014 diskutiert wurden. Hierzu wurden verschiedene Arbeitsgruppen initiiert, die sich schwerpunktmäßig mit folgenden Themen auseinandersetzten:

• Genetik und Epigenetik der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH)

• Immunologische Aspekte der PAH

• Moderne bildgebende Verfahren im Management der pulmonalen Hypertonie

• Lebensqualität

• Allgemeine Therapie der PH/PAH

• Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

• Konsensuspapier zur Therapie mit Imatinib bei PAH

• Gezielte medikamentöse Therapie der PAH

• Besonderheiten bei betroffenen Kindern

Tab. 1 Aktualisierte klinische Klassifikation der Pulmonalen Hypertonie (Nizza 2013).

1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) 1.1 Idiopathische PAH (IPAH) 1.2 Hereditäre PAH (HPAH) 1.2.1. BMPR2-Mutationen 1.2.2. ALK1, Endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3-Mutationen 1.2.3 Unbekannte Mutationen 1.3 Durch Medikamente oder Toxine verursacht 1.4 Assoziiert mit: 1.4.1. Bindegewebserkrankungen 1.4.2 HIV-Infektion 1.4.3 Portaler Hypertension 1.4.4 Angeborenen Herzfehlern 1.4.5 Schistosomiasis

1’ Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) und/oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH)

1’’Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

2. Pulmonale Hypertonie infolge chronischer Linksherzerkrankung 2.1 Systolische Dysfunktion 2.2 Diastolische Dysfunktion 2.3 Valvuläre Erkrankungen 2.4 Angeborene/erworbene Linksherzeinfluss-, Linksherzausflussobstruktionen und angeborene Kardiomyopatien

3. Pulmonale Hypertonie infolge Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie 3.1 Chronisch obstruktive Lungenerkrankungen 3.2 Interstitielle Lungenkrankheiten 3.3 Andere Lungenerkrankungen mit gemischt restriktiv/obstruktivem Muster 3.4 Schlafbezogene Atemstörungen 3.5 Alveoläre Hypoventilationssyndrome 3.6 Chronischer Aufenthalt in großer Höhe 3.7 Fehlentwicklungen

4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

5. Pulmonale Hypertonie mit unklarem oder multifaktoriellem Mechanismus

5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronisch hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie 5.2 Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonale Langerhanszell-Histiozytose, Lymphangioleiomyomatose 5.3 Metabolische Störungen: Glykogen-Speicherkrankheiten, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen 5.4 Andere: Tumorobstruktion, fibrosierende Mediastinitis, chronisches Nierenversagen, segmentale PH

BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor 2; ALK1 = activin receptor-like Kinase 1, SMAD9 = mothers against decapentaplegic homolog 9, CAV1 = caveolin 1, KCNK3 = potassium channel, subfamily K, member 3

Die oben genannten Themen wurden intensiv bearbeitet und in Übersichtsarbeiten zusammengefasst, die in diesem Supplement der Deutschen Medizinischen Wochenschrift erscheinen. Zu den Themen „Therapie der PAH mit Imatinib“ und „CTEPH“ wurden Positionspapiere der Arbeitsgruppe/Arbeitsgemeinschaft erarbeitet. Die Autoren sind Mitglieder der genannten Arbeitsgruppen.

In weiteren Manuskripten wurden Themen behandelt, die in Nizza zu kurz kamen, für die Diagnostik und Therapie der PH aber von großer Bedeutung sind, wie die Manuskripte zur Allgemeinen Therapie des Lungenhochdruckes und zur Lebensqualität.

Die in den Artikeln vorkommenden Angaben zu Empfehlungsgraden (Tab.  [ 2 ]) und Evidenzlevel (Tab.  [ 3 ]) entsprechen denen in Nizza überarbeiteten ERS/ESC-Leitlinien. Überarbeitete Empfehlungsgrade und Evidenzlevel sind kursiv dargestellt und stellen keine Leitlinien dar, sondern sollen eine Diskussionsgrundlage geben für die in 2015 /16 anstehenden neuen PH-Leitlinien und nachfolgender Konsensuskonferenz.

Tab. 2 Empfehlungsgrade.

Empfehlungsgrad	Definition	Vorgeschlagener Terminus
Klasse I	Nach Evidenz und allgemeiner Expertenmeinung ist Nutzen und Wirksamkeit gegeben	Wird empfohlen, ist indiziert
Klasse II	Widersprüchliche Evidenz und Expertenmeinung über Nutzen und Wirksamkeit
Klasse IIa	Evidenz und Expertenmeinung überwiegt zugunsten des Nutzens und der Wirksamkeit	Sollte erwogen werden
Klasse IIb	Evidenz und Expertenmeinung für den Nutzen und die Wirksamkeit ist weniger gut etabliert	Kann erwogen werden
Klasse III	Evidenz und Expertenmeinung besteht nicht, dass der Nutzen und die Wirksamkeit gegeben sind. Möglicherweise schädlich.	Wird nicht empfohlen

Tab. 3 Übersicht der Evidenzlevel.

Evidenzlevel	Definition
A	Daten aus mehreren randomisierten, klinischen Studien oder Meta-Analysen
B	Daten aus einer einzigen randomisierten, klinischen Studie oder großen, nicht-randomisierten Studien
C	Expertenmeinung, kleine, nicht-randomisierte Studien, retrospektive Studien oder Registerdaten

• Literatur

• 1 Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D34-41
• 2 Ivy DD, Abman SH, Barst RJ et al. Pediatric pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D117-126