Ausgeprägte Trizytopenie mit Ikterus bei einer 66-jährigen Patientin

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine bisher beschwerdefreie 66-jährigen Patientin berichtet über neu aufgetretene körperliche Schwäche und Belastungsdyspnoe in Kombination mit signifikanter Gewichtsabnahme. Auf Grund eines Haut- und Sklerenikterus war bereits vor Erstvorstellung eine abdominelle Schnittbildgebung zum Ausschluss einer biliären Obstruktion erfolgt.

Untersuchungen und Diagnose: Im mitgebrachten Laborbericht zeigten sich eine ausgeprägte Trizytopenie mit makrozytär hyperchromen Erythrozyten sowie eine Hyperbilirubinämie. Bei Fehlen einer intra- oder posthepatischen Cholestase zeigte sich im Rahmen der Knochenmarkdiagnostik eine erhöhte Zelldichte mit stark megaloblastär veränderter Erythropoese. Durch Nachweis eines Vitamin-B₁₂-Mangels sowie histologisch Bestätigung einer Autoimmungastritis konnte die Diagnose einer perniziösen Anämie gesichert werden.

Therapie und Verlauf: Durch parenterale Substitution mit Vitamin B₁₂ (1000 µg Cyanocobalamin i. m.) zeigte sich schon nach wenigen Tagen ein überschießender Anstieg der Retikulozyten mit weitgehender Normalisierung der Trizytopenie und des Bilirubinwertes innerhalb eines Monats, einhergehend mit klinischer Besserung.

Folgerung: Die Differenzialdiagnose eines Ikterus mit makrozytär hyperchromer Anämie kann Erkrankungen unterschiedlicher Ätiologie umfassen, im vorliegenden Fall einen atypischen fulminanten Verlauf einer perniziösen Anämie.

Abstract

History and admission findings: A previously healthy 66-year-old women presented with onset of general weakness, shortness of breath and significant weight loss. Due to appearance of jaundice, biliary obstruction had been ruled out by a CAT scan previous to the patients presentation in our practice.

Investigations: The laboratory tests already arranged by the patients general practitioner showed a pronounced pancytopenia with megaloblastic anemia and hyperbilirubinemia. The bone marrow aspiration revealed a hypercellular bone marrow with megaloblastic erythropoiesis. The diagnosis of pernicious anemia was confirmed by the low cobalamin (vitamin B₁₂) serum level and the presence of atrophic gastritis.

Treatment: Pernicious anemia was treated with intramuscular injection of Cyanocobalamin (1000 µg) which resulted in an immediate reticulocytosis and a widely normalized blood cell count and bilirubin level four weeks after initiation of treatment.

Conclusion: The differential diagnosis of megaloblastic anemia covers a wide spectrum of diseases with different etiology. This case report demonstrates an example of a pernicious anemia with atypical and foudroyant clinical course.

Schlüsselwörter

Perniziöse Anämie - Hämolyse - Vitamin-B₁₂-Mangel - Autoimmungastritis

Keywords

pernicious anemia - hemolytic anemia - vitamin B₁₂ deficiency - chronic atrophic gastritis

• Literatur

• 1 Carmel R. How I treat cobalamin (vitamin B₁₂) deficiency. Blood 2008; 112: 2214-2221
• 2 Cattan D. Pernicious anemia: What are the actual diagnosis criteria?. World J Gastroenterol 2011; 17: 543-544
• 3 Dali-Youcef N, Andrès E. An update of cobalamin deficiency in adults. Q J Med 2009; 102: 17-28
• 4 Kaptan K, Beyan C, Ural AU et al. Helicobacter pylori – Is it a novel causative agent in vitamin B₁₂ deficiency?. Arch Intern Med 2000; 160: 1349-1353
• 5 Lahner E, Annibale B. Pernicious anemia: New insights from a gastroenterological point of view. World J Gastroenterol 2009; 15: 5121-5128
• 6 Islami F, Sheikhattari P, Ren JS et al. Gastric atrophy and risk of oesophageal cancer and gastric cardia adenocarcinoma – a systematic review and meta-analysis. Annals of Oncology 2011; 22: 754-760
• 7 Moehler M, Al-Batran SE, Andus T et al. S3-Leitlinie. Diagnostik und Therapie der Adenokarzinome des Magens und ösophagogastralen Übergangs. Z Gastroenterol 2011; 49: 461-531
• 8 Schott M, Klöppel G, Raffel A et al. Gastroenteropankreatische neuroendokrine Neoplasien. Dtsch Arztebl Int 2011; 108: 305-312
• 9 Vannella L, Lahner E, Bordi C et al. Reversal of atrophic body gastritis after H. pylori eradication at long-term follow-up. Dig Liver Dis 2011; 43