Zur Differentialdiagnose der Epilepsien

Zusammenfassung

Da bis heute eine einheitliche Auffassung über die Ätiologie des zerebralen Krampfanfalls fehlt, ist eine Einteilung nur nach klinischen Gesichtspunkten möglich. Die einfache Unterteilung in eine „kryptogenetische” und in eine „symptomatische” Epilepsie hat auch heute noch praktischen Nutzen. Die Heredität spielt bei den ersteren eine unbestrittene Rolle; ihre Bedeutung für die letzteren ist noch kontrovers. Durch einen neurochirurgischen Eingriff wird nur in wenigen Fällen eine endgültige Heilung der symptomatischen Epilepsie erreicht (Tumoren rezidivieren häufig). Eine sorgfältige Differentialdiagnose der Epilepsie ist aus vielen Gründen wichtig; z. B. für Berufswahl, Heirat, Therapie. Neben einer genauen Anamnese ist das Elektroenzephalogramm häufig von großem Wert. Die Mehrzahl der fokalen Epilepsien geht von einem Herd im Gebiet der Schläfenlappen aus, man spricht daher auch von der Temporal-Epilepsie; diese Kranken zeigen trotz Unterschieden der Ätiologie (z. B. posttraumatische Gliose, Kontusionsherde, vaskuläre Läsionen, Neoplasmen) übereinstimmende Besonderheiten des Anfallscharakters, des Verlaufs und der Therapie. Gelegenheitskrämpfe, sogenannte akute Epilepsien, können — eine entsprechende Disposition vorausgesetzt — durch mannigfache Noxen ausgelöst werden (z. B. Traumen, Eklampsie, durch Fieber bei Kindern). Am häufigsten sind unter den chronischen Epilepsien heute noch die kryptogenetischen Formen, bei denen klinisch und im Elektroenzephalogramm keine Ursache für das Krampfleiden gefunden werden kann. Manche Autoren grenzen die genuine Epilepsie als eine besondere Form mit starker hereditärer Komponente ab. Als diffuse symptomatische Epilepsie werden Formen bezeichnet, die im Verlaufe eines diffusen Hirnleidens auftreten, z. B. bei Schilderscher Sklerose, subakuten Enzephalitiden, Arteriosklerose, chronischen Intoxikationen sowie postenzephalitische und postmeningitische Formen. Fokale Epilepsien im engeren Sinne nennt man jene Krampfleiden, die durch einen mehr oder weniger umschriebenen Herd ausgelöst werden; hierher gehören die fokale Rindenepilepsie nach einer traumatischen oder entzündlichen Schädigung des Gehirns bei der Geburt oder im frühen Kindesalter, die posttraumatische Epilepsie, ferner die bei vaskulären Mißbildungen und bei Hirntumoren auftretenden Krampfanfälle. Jede Epilepsie, die nach dem 20. Lebensjahr beginnt, bedarf einer genauen neurologischen und psychiatrischen Untersuchung. Beim Verdacht auf einen herdförmigen Prozeß ist ein Elektroenzephalogramm, ein Angiogramm und eine Luftfüllung der Ventrikel indiziert. Auf Grenzgebiete zur Epilepsie wird kurz hingewiesen, z. B. auf die Migräne sowie auf die Abgrenzung gegenüber nicht-epileptischen Anfallsleiden, wie z. B, Anoxaemien des Gehirns infolge von Zirkulationsstörungen, Hypoglykaemien, Tetanie, Chorea minor, Narkolepsie und Hysterie.

Summary

Owing to the lack of a basic understanding of the aetiology of epileptic seizures their classification has to rely on the clinical features. In most cases a hereditary factor is present, but the part played by exogenic factors should not be overlooked. The simple subdivision into cryptogenic and symptomatic epilepsy ist still quite useful. Neurosurgery succeeds only rarely in permanently curing symptomatic epilepsies; we were successful in only about 3 p.c. of our own cases. A careful differential diagnosis is essential in view of choice of occupation, marriage and therapeutic measures. The EEG, in addition to a detailed anamnesis, often provides valuable information. In focal epilepsy the focus is generally situated in the temporal lobe, hence the term “temporal epilepsy”. The seizures, in spite of their different aetiology (e.g.post-traumatic gliosis, contusion, vascular lesions, neoplasm) have the same characteristics; the cases differ from other types as to the course of the diseases, and its therapy. Sporadic seizures, so-called acute epilepsies, may be precipitated — in the presence of a pre-disposing factor — by various injuries, e.g. trauma, eclampsia, by fever in children. Among chronic epilepsies the cryptogenic epilepsy still predominates, with no specific causes to account, either clinically or in the EEG, for the seizures. By some authors the genuine epilepsy is set apart as a special type with a strong hereditary component. The term “diffuse, symptomatic epilepsy” comprises those types which are observed in diffuse brain diseases, e.g. Schilder's sclerosis, subacute encephalitis, arteriosclerosis, chronic intoxication, postencephalitic and post-meningitic affections. Focal epilepsy, in the more limited sense of the word, are those convulsive disorders which arise from a more or less circumscribed area; they comprise Jacksonian epilepsy following traumatic or inflammatory cerebral injuries during birth or early youth, post-traumatic epilepsies, as well as seizures caused by vascular abnormalities and by tumours. Every case in which the first epileptic fit occurs after the age of twenty requires a detailed neurologic and psychiatric examination. If a focal lesion is suspected, ah EEG, an angiogram and a ventriculogram should be taken. Border-line cases, such as migraine, are mentioned; the difference between epileptic and non-epileptic fits is discussed, e.g. cerebral anoxaemias due to vascular disorders, hypoglycaemia, tetany, chorea minor, narcolepsy and hysteria.

Resumen

Acerca, del diagnóstico diferencial de las epilepsias

Puesto que hasta hoy no existe una concepción unitaria acerca de la etiología de los ataques convulsivos cerebrales, sólo es posible una clasificación de tipo clínico. La herencia juega un papel en la mayor parte de los casos pero no debe pasarse por alto la participación do los factores exógenos. La sencilla división entre epilepsia criptogenética y sintomática tiene todavía hoy utilidad práctica. Con la intervención quirúrgica se consigue solamente en pocos casos una curación definitiva de la epilepsia sintomática, según la propia experiencia en el 3% de los casos aproximadamente. Es importante por muchas razones un cuidadoso diagnóstico diferencial de la epilepsia por ej. para la elección de profesión, para el matrimonio, para el tratamiento. Junto a una exacta anamnesis es de gran valor con frecuencia el electroencefalograma. La mayor parte de las epilepsias focales se deben a un foco en el lóbulo temporal, de ahí que se hable también de epilepsia temporal; estos enfermos muestran, a pesar de las diferencias etiológicas (por ej. gliosis posttraumática, focos de contusión, lesiones vasculares, neoplasias) un carácter uniforme de los ataques asi como particularidades del curso clínico y del trátamiento. Pueden originarse accesos ocasionales (la llamada epilepsia aguda) — presupuesta una adecuada disposición — por noxas las más diversas (por ej. traumas, eclampsia, fiebre en los niños). Entre las epilepsias crónicas son las más frecuentes todavía hoy las formas criptogenéticas en las cuales no puede encontrarso para el transtorno convulsivo ninguna causa especial. Algunos autores individualizan la epilepsia genuína como una forma singular con acentuado componente hereditario. Se describen como epilepsias sintomáticas difusas ciertas formas que se presentan durante el curso de una lesión cerebral difusa como por ej. escleriosis do Schilder, encefalitis sub-aguda, arteriesclerosis, intoxicaciones crónicas, formas post-encefaliticas y post-meningiticas. Se denominan epilepsias focales en sentido estricto aquellos transtornos convulsivos que son determinados por un foco más o menos limitado; a estos pertenecen la epilepsia cortical focal que aparece tras una lesión cerebral traumática o inflamatoria del nacimiento o de la primera infancia, la epilepsia post-traumática y los accesos convulsivos que se presentan en las malformaciones vasculares y en los tumores cerebrales. Toda epilepsia que comienza después de los veinte años do edad requiere una cuidadosa exploración neurológica y psiquiátrica. Cuando se sospecha un proceso focal está indicado un electroencefalograma. Se trata someramente de algunos procesos en cierto modo vecinos a la epilepsia, como la jaqueca por ej, así como de la delimitación de otros transtornos accesionales no epilépticos como por ej. anoxias del cerebro como consecuencia de un defectuoso aporte sanguíneo, hipoglicemia, tetania, chorea minor, narcolepsia e histeria.