Zusammenfassung
In 2 ungewöhnlichen Fällen von „genuiner Retikulohistiocytose” handelte es sich um
eine Wucherung von Zellen, die als lymphoide Retikulumzellen angesprochen werden mußten;
beide Male unterschieden sich diese Zellen deutlich von typischen Lymphocyten und
von Sarkomzellen. Während aber im ersten Fall der Prozeß auf Knochenmark, Lymphknoten
und Milz beschränkt blieb, kaum Zeichen einer Progredienz bot und keine Dysproteinämie
oder Paraproteinämie zeigte, war das andere Krankheitsbild durch zahlreiche Infiltrate
der genannten Zellen in Kapseln, Schleimhäute usw., durch rasche unaufhaltsame Progredienz
und durch eine massive Dysproteinämie mit Beschleunigung der Erythrozytensenkung gekennzeichnet.
Das Fehlen entzündlicher Prozesse in den zehn Jahren vor Ausbruch dieser Erkrankung
und die ohne Funktionsänderung des Systems einhergehende Vermehrung der Zellen machte
in beiden Fällen das Vorliegen einer „reaktiven” Retikulohistiocytose unwahrscheinlich,
wies vielmehr auf den Geschwulstcharakter der Erkrankung hin. Für die Klinik war die
Unterteilung in eine benigne und eine maligne genuine Retikulohistiozytose einleuchtender
als eine Unterscheidung nach rein morphologischen Gesichtspunkten. Die Therapie bestätigte
diese Annahme. Im Fall 1 waren zytostatische Maßnahmen wirkungslos, im Fall 2 sprachen
sie vorübergehend gut an. Wir mußten im Fall 1 demnach von einer „benignen tumorösen
generalisierten Systemerkrankung” sprechen. Das Verhalten der Serumeiweißkörper im
Fall 2 war ungewöhnlich. Bei Vermehrung des Gesamt-Eiweißes auf 11 bis 12 g% (nach
Kjeldahl), waren die Gamma-Globuline (Elektrophorese nach Tiselius) relativ und absolut
massiv vermehrt (auf 62 rel.%) und dabei im Elektrophorese-Bild breitbasig und doppelgipflig
angeordnet. Eine gleichzeitige Vermehrung des Rest-N auf 180 bis 200 mg% ohne Zunahme
der Harnsäure, des Harnstoffes oder des Kreatin/Kreatinin im Serum wurde nur dann
gesehen, wenn die der Rest-N-Bestimmung vorangehende Eiweißfällung mit Uranylacetat
vorgenommen wurde, nicht dagegen nach der Fällung mit Trichloressigsäure (Dirr). Es
wurde, von dieser massiven Eiweißvermehrung ausgehend, diskutiert, ob es sich um eine
Dysproteinämie oder um eine Paraproteinämie handle, ob die wuchernden Retikulum-Zellen
als Vorstufe der Plasma-Zellen angesprochen werden müßten oder ob die Eiweißbildung
an sich schon auch einer bestimmten Gruppe von Retikulum-Zellen zukomme.
Summary
Two unusual cases of “true reticulohistiocytosis” are described. In both instances
there was proliferation of lymphoid reticulum cells, which could be easily differentiated
from typical lymphoid and from sarcoma cells. In one case the disease was limited
to bone marrow, lymph nodes and spleen. There was no sign of progression, no dysproteinaemia
and no paraproteinaemia. In the other case, however, there was marked infiltration
of the abnormal cells into capsules, mucosae, etc. Rapid, irreversible progression
occurred and there was massive dysprotein-aemia with increased sedimentation rate.
Previous absence of any infection and the proliferation of cells without accompanying
functional changes in the reticuloendothelial system made it unlikely that “reactive”
reticulohistiocytosis represented the underlying mechanism, but pointed to the neoplastic
character of the disease. A division into benign and malignant forms on the basis
of the clinical course seemed more reasonable than a separation along purely morphological
lines. Response to treatment further confirmed this attitude. Cytostatic agents were
without effect in Case 1, but transiently good results were obtained in Case 2. In
Case 2 there was an increase of 11—12% in total protein (by Kjeldahl's method), with
a marked relative and absolute increase in the gamma globulins (by electrophoresis
after Tiselius) of 62%. The electrophoretic pattern was broad and showed a double
peak. NPN was increased to 180 mg. A parallel increase in BUN, uric acid or creatin/creatinine
was seen only when the protein precipitation, which precedes the NPN determination,
was done with uranyl acetate, rather than with trichloroacetic acid. The authors discuss
whether the marked increase in protein represents a dysor paraproteinaemia and whether
the proliferating reticulum cell is a precursor of the plasma cell, or whether the
protein formation in itself is the product of a definite group of reticulum cells.
Resumen
Reticulohistiocitosis benigna y maligna
En 2 casos poco corrientes de «reticulohistiocitosis genuina» se trataba de una proliferación
de células, las que fueron denominadas como células reticulares linfoides. En ambos
casos se pudieron diferenciar claramente estas células de los linfocitos típicos y
de las células sarcomatosas. No obstante, mientras que en el primer caso el proceso
se limitaba a la médula ósea, ganglios linfáticos y bazo, no presentando casi ningún
signo de progresión así como tampoco disproteinemia o paraproteinemia, el segundo
cuadro clínico se caracterizaba por numerosos infiltrados de las células ya mencionadas
en las cápsulas, mucosas, etc., por una rápida e incontenible progresión y por una
disproteinemia masiva con aceleración en la sedimentación de los eritrocitos. La falta
de procesos inflamatorios durante los diez años anteriores a la aparición de ésta
enfermedad y el aumento simultáneo de las células sin variación funcional del sistema,
hacía suponer que, en ambos casos, no era probable la existencia de una reticulohistiocitosis
«reaccional», señalando más bien el carácter tumoral de la enfermedad. Para la clínica
fué más convincente la subdivisión en reticulohistiocitosis genuina benigna y maligna
que diferenciarla según los puntos de vista puramente morfológicos. La terapéutica
confirmó esta suposición. En el primer caso, las medidas citostáticas fueron negativas;
en el segundo se mostraron más o menos eficaces. Debemos designar por tanto el primer
caso como una «enfermedad sistematizada tumoral benigna». En el segundo caso, el comportamiento
de las seroproteinas era raro. Al aumentar la albúmina total de 11 a 12 g.% (según
Kjeldahl), las gammaglobulinas, totalmente compactas, aumentaron relativamente (a
62%) según la electroforesis de Tiselius, apareciendo en la curva electroforética
con una base amplia y pico doble. Un aumento simultáneo del nitrógeno residual de
180 a 200 mg.%, sin aumento del ácido úrico, de urea o de creatina/creatinina en suero,
fué observado solo cuando se determinó la precipitación de la albúmina con uracilacetato,
precedida por la determinación del nitrógeno residual; esto no ocurrió en la precipitación
con ácido tricloroacético (Dirr). Partiendo de este aumento masivo de la albúmina,
se discutió si se trataba de una disproteinemia o de una paraproteinemia y sí debían
considerarse las células reticulares proliféras como un primer grado de las células
plasmáticas o sí la formación de albúmina en sí, pertenece ya a un cierto grupo de
células reticulares.
