Neurale Symptome bei Skelettfehlbildungen der zerviko-okzipitalen Übergangsregion¹

Zusammenfassung

Unter der großen Zahl von Kranken mit den Syndromdiagnosen: Ménière, Migräne, Epilepsie, Tumor des Halsmarks, Tumor der hinteren Schädelgrube — oder mit den Artdiagnosen: Systematrophie, Syringomyelie, M.S. — finden sich vereinzelte Fälle, deren Beschwerden und Befunde auf Fehlbildungen im zerviko-okzipitalen Übergangsabschnitt zu beziehen sind. 42 derartige Beobachtungen in zweieinhalb Jahren beweisen, daß die Fälle keine Raritäten sind. Die Symptomatik ist scheinbar vielgestaltig, läßt sich aber auf wenige Symptomgruppen einengen. Die erste Symptomgruppe entsteht überwiegend mechanisch, und zwar durch die zunehmende Raumbeschränkung im bulbopontinen Übergangsbereich und in der hinteren Schädelgrube. Hierher gehören auch die meist einseitigen Lähmungen der Hirnnerven V bis XII. Manche Symptome, die sich in die bulbopontine Übergangsregion lokalisieren lassen, z. B. übertragener Schmerz und Paraesthesien, können ausgesprochen von bestimmten Bewegungen abhängen. Die Symptome entwickeln sich langsam und treten in der Regel erst im mittleren Lebensalter auf, offenbar abhängig von altersbedingten zusätzlichen Veränderungen des Stützapparates. Neurochirurgische Behandlung ist möglich. Eine zweite Symptomgruppe weist auf intramedulläre Störungen hin, vorwiegend im Halsmarkbereich, aber manchmal auch in weiter entfernten Bezirken; sie sind wahrscheinlich bedingt durch koordinierte Fehlbildungen des Neuralrohres. Eine praktisch wertvolle Therapie ist nicht möglich. Eine dritte Symptomgruppe, nämlich wiederum bulbopontine Erscheinungen, entsteht vermutlich dadurch, daß sich eine Allgemeinreaktion des Hirns (Trauma, Allgemeinkrankheit) an dispositionell ungünstiger Stelle auswirkt, möglicherweise auf dem Wege über eine Störung des örtlichen Kreislaufs und Schwellung. Entspannungslagerung und Allgemeinmaßnahmen dienen der Behandlung, z. B. Entwässerung, Stützung des Kreislaufs. Eine Punktion des Liquorraumes ist während der akuten Phase kontraindiziert. Abschließendes kann noch nicht gesagt werden, weitere Erfahrungen müssen abgewartet werden. Leitsymptome für die Diagnose sind: 1. die Anamnese; 2. die Lokalisation der Symptome; 3. die Inspektion: Kurzhals, Schulterhochstand, Kopf-Schiefstand. Die Röntgenanalyse muß diese Befunde bestätigen. Ein Hinweis ist (nach Tänzer) immer dann gegeben, wenn sich bei einer Aufnahme durch den geöffneten Mund die Atlanto-Epistropheal-Gegend nicht übersichtlich darstellen läßt. Die Röntgendiagnose bestimmt aber nicht die klinische Diagnose; denn eine Fehlbildung kann neurologisch symptomlos bleiben.

Summary

Cases of cervico-occipital malformations are often misdiagnosed under a host of labels. The authors have seen 42 such instances in 2œ years, an incidence which suggests that such skeletal malformations are not rare as a cause of neurological symptoms. The observed signs are often complex, but can be grouped into a few basic syndromes. The first imitates a space-occupying lesion in the posterior fossa, often accompanied by lower cranial nerve signs. Referred pain and paraesthesias due to involvement of the bulbo-pontine area may be precipitated by certain movements. The signs and symptoms develop slowly and generally do not appear until aging processes in middle life augment the structural abnormalities. Surgical treatment is possible. — Another bulbo-pontine syndrome is precipitated by an unrelated illness or trauma, possibly through brain swelling or circulatory impairment in a critical region. Relief of intracranial pressure and symptomatic treatment are helpful, but lumbar puncture is contraindicated. — The third syndrome, characterized by intramedullary lesions predominantly of the upper cord, is probably due to anomalies in the development of the neutral tube. There is no known effective treatment. — The diagnosis of these types of diseases is made from the history, the neurological localization, and the characteristic appearance of the patient; there is elevation of one shoulder, a short neck, and deviation of the head. The radiological examination is positive, if the atlanto-epistropheal junction is not seen distinctly and in its entirety in a film taken with the mouth open. — It is pointed out that the described malformations may also occur without causing any symptoms whatsoever.

Resumen

Síntomas neurales en las malformaciones del esqueleto de la región de transición cérvico-occipital

Entre el gran número de enfermos con diagnóstico sindrómico de: Ménière, migraña, epilepsia, tumor de la médula cervical, tumor de la fosa craneal posterior, — o con el diagnóstico de naturaleza de: atrofia sistematizada, siringomielia, esclerosis múltiple, — se encuentran casos aislados cuyos trastornos y síntomas pueden referirse a malformaciones en el segmento de transición cérvico-occipital. Las 42 observaciones de esta clase, realizadas en dos años y medio, demuestran que estos casos no son infrecuentes. La sintomatologia es aparentemente polimorfa, pero se puede resumir en pocos grupos de síntomas. El primero de estos grupos se compone en su mayor parte por efectos mecánicos, es decir, por la progresiva restricción del espacio en la zona de transición bulbopontina y en la fosa craneal posterior. A esto pertenecen también la mayor parte de las parálisis unilaterales de los nervios craneales V al XII. Algunos de los síntomas que se pueden localizar en la región de transición bulbopontina, por ejemplo, dolor transmitido y parestesias, pueden depender claramente de determinados movimientos. Los síntomas se desarrollan lentamente y solo aparecen, por regla geneial, en la edad media de la vida y dependiendo evidentemente de alteraciones adicionales del aparato de sostén, condicionadas por la edad. Es posible realizar un tratamiento neuroquirúrgico. Un segundo grupo de síntomas hace alusión a las alteraciones intramedulares, principalmente en la región de la médula cervical, pero también algunas veces a otras zonas más lejanas; probablemente están condicionadas por malformaciones coordinadas del tubo neural. No es posible realizar una terapia prácticamente eficaz. Un tercer grupo de síntomas, de nuevo manifestaciones bulbopontinas, se forman probablemente a causa de que una reacción general del cerebro, (trauma, enfermedad general), se refleja en un lugar predispuesto desfavorablemente, posiblemente por medio de una alteración de la circulación local y tumefacción. Las posiciones de relajación y las medidas generales sirven para el tratamiento, como por ejemplo, deshidratación, sostenimiento de la circulación. Está contraindicada la punción medular durante la fase aguda. No se puede decir aún nada definitivo, debiéndose esperar a posteriores experiencias. Son síntomas directrices para el diagnóstico los siguientes: 1° la anamnesis; 2° la localización de los síntomas; 3° la inspección: cuello corto, situación alta de los hombros, cabeza inclinada. La exploración radiológica tiene que confirmar estos hallazgos. Existe siempre sospecha, (según Tänzer), cuando en una radiografía a través de la boca abierta no se vea con claridad la región atlanto-axoidea. No obstante, el diagnóstico radiológico no determina el diagnóstico clínico, ya que una malformación puede permanecer sin síntomas neurológicos.