Acrodermatitis enteropathica¹

Zusammenfassung

Auf Grund einer eigenen Beobachtung wird auf das seit 1942 bekannte Syndrom „Acrodermatitis enteropathica” aufmerksam gemacht. Das Krankheitsbild tritt bei Säuglingen — zuweilen familiär gehäuft — auf und ist gekennzeichnet durch Blasen, Pusteln und deren Folgezustände, die vorwiegend an den schleimhautnahen Hautpartien sowie an den Akren lokalisiert sind und zu Dystrophien der Nägel und Haare führen. Weniger pathognomonisch sind die Magendarmerscheinungen, die gelegentlich an das Bild der Coeliakie erinnern. Seit 1952 ist eine entscheidend wirksame Beeinflussung durch Diodoquin des bis dahin in seiner Prognose ersten Leidens bekannt. Die Diagnose wird in erster Linie durch die Erfassung der ihm eigenen Hauterscheinungen ermöglicht.

Summary

A case of acrodermatitis enteropathica is reported. This disease, first described by Danbolt and Closs (Acta derm.-venereol. [Stockh.] 23 [1943], 127) occurs in infants, often familially, after weaning. It is characterized by blisters and pustules of the skin, especially near mucosal surfaces and on prominent parts of the body. There are dystrophic changes of the nails, and loss of hair (scalp, eyebrows, and lashes). Gastro-intestinal findings are common and at times resemble coeliac disease. Diodoquin (5:7-diiodo-8-quinolinol) has proved an effective drug in its treatment.

Resumen

La “acrodermatitis enteropathica”

Basándose en una observación propia, se llama la atención sobre el síndrome de la “acrodermatitis enteropathica”, conocido desde 1942. El cuadro patológico se presenta en lactantes después del destete — a menudo con frecuencia familiar — y se caracteriza por ampollas, pústulas y sus estados consecutivos con localización preferente en las zonas cutáneas próximas a la mucosa y en las partes extremas del cuerpo, dando lugar a distrofias, particularmente de las uñas, y a la caída del cabello, de las cejas y pestañas. Los síntomas gastrointestinales son menos patognómicos, recordando a veces el cuadro de la celiaquia. Desde 1952 sabemos que la Diodoquina ejerce un efecto decisivo sobre el padecimiento, hasta entonces de pronóstico grave. El reconocimiento de los síntomas cutáneos peculiares de aquél posibilita en primera línea el diagnóstico.