Die Behandlung des nephrotischen Syndroms im Kindesalter¹

Zusammenfassung

Die Behandlung des nephrotischen Syndroms im Kindesalter besteht aus diätetischen Maßnahmen, der Bekämpfung von Infektionskrankheiten, aus medikamentöser Therapie und einer zweckmäßigen Regelung der Lebensweise des Kindes. Die Patienten sollen eine möglichst normale Kost erhalten; Eiweiß in Mengen von 2 g pro kg Körpergewicht und Tag, 1 g dagegen im Falle einer Rest-N-Erhöhung. Eine Beschränkung der Natriumzufuhr ist angezeigt, solange Ödeme bestehen oder eine Hypertonie vorliegt. Die Bekämpfung von Infektionen ist notwendig während derartiger Komplikationen, und solange eine Nebennierenrindenhormon-Therapie durchgeführt wird; eine prophylaktische Chemotherapie ist im zuletzt erwähnten Falle nützlich, einschließlich antimykotisch wirkender Antibiotika. Zahlreiche Medikamente sind beim nephrotischen Syndrom des Kindes vorgeschlagen worden, die wirksamsten sind ACTH, Cortison und dessen Abkömmlinge. Am häufigsten wird Prednison verordnet, 1—3 mg pro kg Körpergewicht und Tag. Die Corticoidtherapie ist nicht nötig bei der akuten, zu spontaner Ausheilung neigenden Form des Syndroms, sie sollte andererseits in Form kurz, 8 bis 10 Tage dauernder Kuren angewendet werden, wenn wiederholt Ödeme auftreten; in schweren Fällen können Corticoide monatelang, in Form der kontinuierlichen oder der prolongierten diskontinuierlichen Therapie gegeben werden. Liegt eine Prednisonresistenz vor, so kann eine i.v. ACTH-Infusion, 4 Tage lang, von Nutzen sein. Schulbesuch und Spiel des Kindes sollen so normal wie möglich sein. Die Resultate der heute üblichen Therapie sind auf kurze Sicht gut, die Kosten allerdings beträchtlich, das weitere Schicksal vieler dieser Kinder noch ungewiß.

Summary

Own observations of 100 children with the nephrotic syndrome are used as a basis for discussing the treatment of this disease. As a result of therapeutic advances of the last few years it is now possible to prevent early death due to infection or disorders of mineral metabolism (which until 10 years ago had caused the death of one in three children with the disease). This form of early death was avoided in the last 40 consecutive cases under the authors' care, as a result of prolonged, though intermittent, treatment. The authors recommend a good, largely normal, salt-poor diet providing 2—3 Gm. of protein/kg. of body weight daily (reduced to 1—2 Gm./kg./day when the NPN is elevated). The recommended prophylactic dosage of antibiotics is an injection of penicillin G, 1.2 million U every 3 weeks, or a combination of tetracycline, erythromycin and mycostatin, 0.3 Gm./kg./ day each. — The treatment with corticoids has altered not only the general status of the children, but also the entire course of the disease. Most patients no longer develop gross oedema, can be maintained in good nutritional condition, and lead an almost normal life. However, there is no clear-cut evidence that this treatment actually shortens the natural duration of the disease. High doses of ACTH, cortisone or prednisone are advised: these 3 drugs seem to be similarly effective, but the authors at present prefer prednisone (1—3 mg./kg. body weight/day), because it is cheaper and more easily administered than ACTH. Treatment with corticoids is not necessary in the acute form of the syndrome, as it tends to spontaneous cure. If oedema occurs frequently under prednisone, the drug is given in short courses of 8—10 days. In severe cases, corticoids may be given for many months, either continuously or intermittently. In case of resistance to prednisone, ACTH can be substituted with good results, giving it continuously by slow i.v. infusion over 4 days. — Late mortality of the disease, in the authors' recent experience, has been about 40%: death has occurred in those cases where uraemia developed. There is as yet no evidence that prolonged corticoid treatment has, in any way, affected this rate. — It is concluded that, despite hopeful therapeutic progress, there remains a high mortality when all cases are taken together.

Resumen

El tratamiento del síndrome nefrótico en la infancia

La terapéutica del síndrome nefrótico en la infancia consiste en medidas dietéticas, combatir las enfermedades infecciosas, terapia medicamentosa y una regulación conveniente del modo de vivir del niño. Los enfermos deben recibir la alimentación más normal posible; albúmina en cantidades de 2 grs. diarios por cada kilo de peso y 1 gr. en caso de incremento del N residual. Una restricción de la administración de sodio está indicada mientras existan edemas o una hipertonía. Es necesario combatir las infecciones mientras duren tales complicaciones y se practique una terapia de hormona de la corteza de las suprarrenales; una quimioterapia profiláctica es útil en el caso mencionado en último lugar, incluidos los antibióticos de efecto antimicótico. Numerosos medicamentos han sido propuestos para el tratamiento del síndrome nefrótico infantil, siendo los más eficaces ACTH, Cortisona y sus derivados. La Prednisona es la que se medica con mayor frecuencia: 1—3 mgrs. diarios por cada kilo de peso. La terapia de los corticoides no es necesaria en la forma aguda del síndrome con tendencia a curación espontánea; por otra parte, debería aplicarse en forma de curas breves, durando de 8 a 10 días, cuando se presenten repetidas veces edemas. En casos graves pueden administrarse corticoides, durante meses, en forma de la terapia continua o de la discontinua prolongada. En caso de intermediar resistencia a la Prednisona, puede ser útil una infusión intravenosa de ACTH durante 4 días. La asistencia escolar y los juegos del niño deben ser tan normales como sea posible. Los resultados de la terapia hoy usual son buenos a primera vista, si bien ocasiona gastos considerables. La suerte ulterior de muchos de estos niños quedará aun incierta.