Kasuistischer Beitrag zum Thibièrge-Weissenbach-Syndrom

Zusammenfassung

Es wird über eine Patientin mit einem Thibièrge-Weissenbach-Syndrom, einer Calzinosis universalis und Sklerodermie, berichtet. Im Vordergrund der Symptomatik standen die zum Teil brettharte Sklerosierung der Finger und Handflächen sowie eine maskenartig steife Mimik. Zahlreiche konkrementharte bis erbsgroße Knoten, die vielfach in der Nähe der großen und kleinen Gelenke lagen, behinderten die Bewegung aufs schwerste. Zeitweise waren derartige Knoten aufgebrochen, es hatten sich bröckelig-eitrige Massen entleert. Von den inneren Organen war der Verdauungstrakt hauptsächlich beteiligt, indem eine Atonie und Erweiterung der Hohlorgane bestand. Wie in den in der Literatur referierten Krankheitsfällen lagen die Kalzium- und Phosphatwerte des Blutes im Bereich der Norm.

Summary

The case is reported of a 67-year old woman with calcinosis universalis and scleroderma. There was almost stony-hard scleroderma of the fingers and palms and mask-like facies. There was marked limitation of movement due to the presence of very hard nodules, up to 8 mm. diameter in size, near the large and small joints. Some of the nodules broke down, discharging friable, pussy material. Of the visceral organs, the gut was most involved: there was atonia and dilatation of the hollow viscera. Serum calcium and phosphate values were within normal limits (as has been reported in other cases of this syndrome).

Resumen

Contribución casuística al síndrome de Thibièrge-Weissenbach

Se informa acerca de una enferma con síndrome de Thibièrge-Weissenbach, calcinosis universal y esclerodermia. Ocupaban el primer plano de la sintomatología la esclerosis, en parte durísima, de los dedos y palmas de las manos así como una mímica rígida a modo de máscara. Numerosos nudos de dureza concrecional y tamaño hasta de guisante, situados muchas veces en la proximidad de las articulaciones grandes y pequeñas, obstaculizaban el movimiento de la manera más grave. Estos nudos estaban reventados temporalmente, saliendo masas purulentas-grumosas. Entre los órganos internos participaba principalmente el aparato digestivo, existiendo atonía y dilatación de los órganos huecos. Los valores del calcio y de los fosfatos, comprobados en la sangre, eran normales, en consonancia con los casos referidos en la bibliografía.