Paraproteinämie bei systematisierter Haut-Muskel-Paramyloidose^*

Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit systematisierter Haut-Muskel-Paramyloidose ohne nachweisbares Plasmozytom wurde erstmals immunochemisch eine Para-proteinämie gefunden. Es handelt sich um ein Para-protein vom Gammaglobulintyp (γ_SS), das wechselhafte Neigung zur Spontanpräzipitation zeigt und die normalen Immunglobuline fast völlig verdrängt hat. Einige Gesichtspunkte zur Paramyloidablagerung und zur Verwandtschaft von systematisierter Haut-Muskel-Paramyloidose und Plasmozytom, die sich aufgrund der physiko-chemischen und immuno-chemischen Eigenschaften des nachgewiesenen Para-proteins ergeben, werden diskutiert.

Summary

In a patient with generalized para-amyloidosis of skin and muscle without demonstrable plasmocytoma, paraproteinaemia was discovered by immunochemical means. The paraprotein was of the gammaglobulin type (γ₈₈), which at times showed a tendency towards spontaneous precipitation and had almost completely replaced normal immunoglobulins. Some aspects of para-amyloid deposition and the relationship of generalized skin-muscle para-amyloidosis to plasmocytoma are discussed on the basis of physico-chemical and immunochemical properties of the paraprotein demonstrated in this case.

Resumen

Paraproteinemia en la paramiloidosis sistematizada de la piel y músculos

Una paraproteinemia se encontró por primera vez inmunoquímicamente en un enfermo con paramiloidosis cutánea y muscular sin un plasmocitoma demostrable. Se trata de una paraproteinemia del tipo de la gamma-globulina (γ_SS), la cual muestra una tendencia variable a la precipitación espontánea y ha desplazado casi completamente a las globulinas normales. Se discuten algunos puntos de vista acerca de la acumulación paramiloidea y sobre el parentesco de la paramiloidosis sistematizada cutáneo-muscular y el plasmocitoma, los cuales se demuestran basándose en las propiedades físico-químicas e inmunológicas de la paraproteina.