Klinik und Diagnose des Bence-Jones-Plasmozytoms^*

Zusammenfassung

An Hand von zehn Beobachtungen werden Klinik und Diagnose des mikromolekularen (Bence-Jones-) Plasmozytoms dargestellt. Die Symptomatik des Bence-Jones-Plasmozytoms weicht von der des häufigeren γG- oder γA-Plasmozytoms ab: Die Blutkörperchensenkung ist uncharakteristisch und nur mittelstark beschleunigt, das Serumeiweiß ist meist normal oder vermindert, im Papierelektrophoresediagramm wird ein M-Gradient vermißt, die Konzentration der γ-Globulinfraktion ist vermindert. Da oft die obligate Bence-Jones-Protein-Ausscheidung nicht geprüft wird, sind Fehldiagnosen wie „metastasieren-der Tumor” oder „rheumatische Beschwerden” häufig, besonders wenn die für die γG- oder γA-Plasmozytome uncharakteristischen Befunde der Blutkörperchensenkung und des Serumeiweiß überbewertet werden. Die einfach nachzuweisende Trias „Anämie, γ-Globulinverminderung und positive Bence-Jones-Probe im Harn” kann als sehr spezifisch für ein Bence-Jones-Plasmozytom angesehen werden.

Summary

Clinical and diagnostic features of micromolecular (Bence Jones) plasmocytoma are presented, based on an analysis of ten personal cases. Symptoms of this type differ from those seen in the more frequent γG- or γA-plasmocytoma: blood sedimentation rate is non-characteristic and only moderately accelerated, serum proteins are normal or decreased, the paper-electrophoresis diagram does not show an M-gradient, and concentration of γ-globulin fraction is reduced. Because the urine is sometimes not tested for Bence Jones protein, which is always present, misdiagnosis as “metastasizing tumour” or “rheumatism” is frequent, especially if the non-characteristic increased blood sedimentation rate and changes in protein are misinterpreted. However, the triad of anaemia, γ-globulin reduction and positive Bence Jones proteinuria are specific for this type of plasmocytoma.

Resumen

Clínica y diagnóstico del plasmocitoma de Bence-Jones

Sobre la base de diez observaciones se expone la clínica y diagnóstico del plasmocitoma micromolecular (Bence-Jones). La sintomatología del plasmocitoma de Bence-Jones discrepa de los mas frecuentes plasmocitomas γG or γA: La sedimentación de los globulos rojos es inespecífica y sólo medianamente acelerada, la albúmina del suero está en la mayoría de los casos normal o disminuida, un nivél M falta en el diagrama de la electroforésis, la concentración de la fracción globulina γ está descendída. Ya que frecuentemente no se explora la eliminación obligada de la proteina de Bence-Jones, son frecuentes los errores diagnósticos, como “tumores metastásicos” o “molestias reumáticas”, principalmente cuando se sobrevaloran los hallazgos inespecíficos, para el plasmocitoma γG o γA, de la velocidad de sedimentación globular y albúmina del suero. La triada “Anemia, descenso de la γ-globulina y la prueba de Bence-Jones positiva en la orina”, de fácil demostración, pueden ser aceptadas como muy específicas del plasmocitoma de Bence-Jones.