Kritische Bemerkungen zur sogenannten Erwachsenenmucoviscidosis¹

Zusammenfassung

Nach kurzer Besprechung der anatomischen Befunde bei der zystischen Pankreasfibrose und ähnlicher Pankreasveränderungen bei verschiedenen Allgemeinerkrankungen werden die Kardinalsymptome der zystischen Pankreasfibrose und der sogenannten Erwachsenenmucoviscidosis analysiert. Die Pankreasveränderungen bei der kindlichen Krankheit sind systematisch viel stärker entwickelt und führen zur völligen anatomischen Verunstaltung der Bauchspeicheldrüse. Bei den bisher bekannt gewordenen Fällen von Erwachsenenmucoviscidosis waren Zysten und Fibrösen nur disseminiert über die Drüse verteilt, die Pankreasinsuffizienz war dissoziiert. Die Bronchiektasen bei der Fibrozystose des Pankreas sind gekennzeichnet durch die mächtige Hyperplasie der begleitenden Schleimdrüsen, während die Bronchiektasen bei senilem Lungenemphysem gerade durch eine Atrophie dieser Drüsen auffallen. Die erhebliche Schweißelektrolytabgabe führt bei Kindern mit zystischer Pankreasfibrose nicht zu einer Hyponatriämie, wie sie bei der Erwachsenenkrankheit gefunden wird. Die sogenannte Erwachsenenmucoviscidosis ist nicht eine Manifestation der zystischen Pankreasfibrose im Erwachsenenalter. Die klinischen Untersuchungen haben vielmehr eine gewisse Syntropie von Erkrankungen des Vorder- und Mitteldarmbereiches aufgedeckt, die, da sie auch mit Schwankungen im Elektrolytgehalt des Schweißes einhergehen, als dyshalhidrotisches Vorderdarmsyndrom bezeichnet werden können.

Summary

Following a brief morphological description of the changes found in cystic fibrosis of the pancreas and related pancreatic lesions in various systemic diseases, cardinal signs of cystic fibrosis of the pancreas and so-called adult mucoviscidosis are analysed. The pancreatic lesions in children are always much more strongly developed and lead to complete morphological alteration of this gland. On the other hand, in the cases which have so far become known of adults mucoviscidosis, cysts and areas of fibrosis are scattered about the gland and disorders of pancreatic function may be selective. Bronchiectasis in fibrocystic disease of the pancreas is characterised by marked hyperplasia of the mucus glands, while bronchiectasis associated with senile emphysema is characterised by an atrophy of these glands. The marked sweat-electrolyte loss in children with cystic fibrosis of the pancreas does not lead to hyponatraemia, as it does in the adult disease. So-called adult mucoviscidosis is therefore not a manifestation of cystic fibrosis of the pancreas at a later age. Clinical investigation has shown involvement of the fore- and mid-gut and the condition might thus be best described as a syndrome of fore-gut involvement associated with abnormal salt excretion in sweat (dyshalhidrosis).

Resumen

Observaciones críticas acerca de la así llamada mucoviscidosis del adulto

Después de reseñar brevemente los hallazgos anatómicos en la fibrosis pancreática quística y similares alteraciones pancreaticas en diversas enfermedades generales, se analizan los síntomas cardinales de la fibrosis pancreática quística y de la así llamada mucoviscidosis del adulto. Las alteraciones pancreáticas en la enfermedad infantil están desarrolladas sistemáticamente de un modo mucho más fuerte y conducen a una desfiguración anatómica completa del páncreas. En los casos hasta ahora conocidos de la mucoviscidosis del adulto estaban distribuidos los quistes y las fibrosis por la glándula sólo de un modo diseminado, la insuficiencia pancreática estaba disociada. Las bronquiectasias en la fibrocitosis del páncreas están caracterizadas por la hiperplasia poderosa de las glándulas mucosas acompañantes, mientras que las bronquiectasias en el enfisema pulmonar senil llaman la atención precisamente por una atrofia de estas glándulas. La considerable cesión de electrólitos en el sudor no conduce en niños con fibrosis pancreática quística a una hiposodiemia tal como es hallada en la afección del adulto. La así llamada mucoviscidosis del adulto no es una manifestación de la fibrosis pancreática quística en la edad adulta, sino que las exploraciones clínicas han descubierto cierto sintropismo de afecciones del intestino anterior y medio, las cuales pueden designarse como síndrome dishalohidrótico del intestino anterior, ya que van acompañadas también de oscilaciones en el contenido de electrólitos del sudor.