Beitrag zur hämolytischen Krise und zur perniziosaähnlichen Anämie in der Schwangerschaft bei familiärem hämolytischem Ikterus

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von schwerer Anämie in der Schwangerschaft mit den Zeichen der Hämolyse, Makrozytose, Leuko- und Thrombopenie und megaloblastärem Markbefund berichtet, bei dem hämolytische Krisen in vorangegangenen Schwangerschaften bekannt sind. Familienuntersuchung und ex juvantibus-Diagnose nach Behandlung mit Vitamin B₁₂ und Folsäure zeigen, daß es sich um einen familiären hämolytischen Ikterus (Kugelzellanämie) mit aufgepropfter perniziosaähnlicher Schwangerschaftsanämie handelt. Im 8. Monat kommt es nach späterem komplikationslosen Verlauf zur Frühgeburt von Zwillingen mit schweren Defekten. — Erörtert werden die hämolytische bzw. aplastische Krise in der Schwangerschaft bei familiärem hämolytischem Ikterus, das perniziosaähnliche Syndrom in der Schwangerschaft bei familiärem hämolytischem Ikterus und die Frage der Mißbildungsentstehung.

Summary

The case is reported of a 35-year old pregnant woman who developed severe anaemia with haemolysis, macrocytosis, leucopenia, thrombocytopenia, and a megaloblastic marrow. Haemolytic crises had occurred also in previous pregnancies. Examination of members of her family and the response to treatment with vitamin B₁₂ and folic acid indicated that it was a case of familial haemolytic jaundice with a pernicious anaemia-like anaemia added to it pregnancy. She was prematurely delivered of twins in the 8th month; they died soon after birth of multiple congenital anomalies.

Resumen

Un aporte a la crisis hemolítica y a la anemia pernicioide del embarazo en la ictericia familiar hemolítica

Se informa sobre un caso grave de anemia de embarazo con los signos de hemolisis, macrocitosis, leucopenia y trombopenia y médula ósea megaloblastica, del que se conocían crisis hemolíticas en embarazos anteriores. Investigaciones familiares y el tratamiento ex juvantibus con vitamina B₁₂ y ácido fólico mostraron que se trataba de una ictericia familiar hemolítica (esferocitosis) con anemia del embarazo sobreinjertada. En el octavo mes tuvo lugar, después de un curso sin complicaciones, un parto prematuro de gemelos con graves defectos. — Se tratan la crisis hemolítica y aplástica del embarazo en la anemia hemolítica familiar, el síndrome pernicioide del embarazo en la ictericia familiar hemolítica y el problema de la aparición de las malformaciones.