Zusammenfassung
Der Krankheitsverlauf und die Befunde einer jetzt 30jährigen Patientin, die seit dem
14. Lebensjahr hochgradige Beinödeme aufweist, veranschaulichen eine besondere Form
des enteralen Eiweißverlustes. Eine Lymphangiopathie beider unterer Extremitäten sowie
hochgradige Lymphangiektasien des gesamten Jejunum und Ileum ohne Zeichen einer mechanischen
Stauung sprechen für eine allgemeine Lymphgefäßerkrankung und erklären den enteralen
Eiweißverlust, den chylösen Aszites und die hochgradige Hypoproteinämie. Wegen der
großen Ausdehnung der Veränderungen im Bereich des Darmes war ein therapeutischer
chirurgischer Eingriff unmöglich. Die Behandlung muß sich auf eine Substitution mit
Plasmaproteinen beschränken. Die Stellung dieses Krankheitsbildes als Sonderform der
intestinalen Lymphangiektasie und der exsudativen Enteropathie wird besprochen.
Summary
A case is reported of a 30-year-old woman who, since the age of 14 years, has had
severe oedema of the legs and subsequently been found to have marked lymphangiectasias
of the entire jejunum and ileum associated with intestinal loss of protein. In addition
there was chylous ascites and marked hypoproteinaemia. There was no evidence of mechanical
obstruction. The extensive intestinal involvement made surgical treatment impossible.
Instead, plasma proteins were given as needed. The syndrome is considered a special
form of intestinal lymphangiectasia and exudative enteropathy.
Resumen
Pérdida enteral de albúmina en la linfangiopatía
La evolución de la enfermedad y los hallazgos en una enferma de 30 años de edad, la
cual padecía desde sus 14 años marcados edemas en las piernas, dejan entrever una
forma especial de pérdida enteral de albúmina. Una linfangiopatia de ambas extremidades
inferiores así como marcadas linfangiectasis de todo el yeyuno e íleo sin síntomas
de un estasis mecánico hablan en favor de una enfermedad general de los vasos linfáticos
y aclaran la pérdida enteral de albúmina, la ascitis quilosa y la marcada hipoproteinemia.
Debido a la gran extensión de las alteraciones en el intestino fue imposible una intervención
quirúrgica terapéutica. El tratamiento se tiene que limitar a una sustitución con
proteínas plasmáticas. Se habla de la presentación de este cuadro clínico como caso
extraordinario de la linfangiectasia intestinal y de la enteropatia exudativa.
