Die Thymektomie im Therapieplan schwerer krisengefährdeter Myasthenien^*

Zusammenfassung

Eine sinnvolle Behandlung der Myasthenia gravis ist erst 1934 mit der Einführung der Prostigmin-Behandlung möglich geworden. Die Grenzen der medikamentös-konservativen Behandlung werden aufgezeigt. Davon ausgehend wird die Indikationsstellung zur Thymektomie festgelegt: Für die Thymektomie werden die „krisengefährdeten” schweren Myasthenien unter 40 Jahren ausgewählt, deren manifeste oder latente Ateminsuffizienz durch erneute Prostigmin- oder Mestinon-Einstellung nicht mehr ausgeglichen werden kann. Zur Feststellung der Krisengefährdung dient eine Kombination des elektromyographischen und des spirometrischen Tensilon-Tests. Die Erfolge der Thymektomie werden dargestellt. Die relativ hohe postoperative Sterblichkeit der Myasthenie-Kranken nach Thymektomie von 8% beruht auf der besonders hohen postoperativen Krisengefährdung der Patienten unmittelbar nach dem Eingriff. Es wird deshalb ein aktiver Stufenplan der Myastheniebehandlung krisengefährdeter Patienten entwickelt. Dieser sieht nach einer stationären Vorbehandlungsperiode die prophylaktische Tracheotomie mit nachfolgendem Prostigmin-Entzug vor. Nach erneuter Minimaleinstellung erfolgt dann die Thymektomie. Dieser Stufenplan wird an vier eigenen Patientinnen zwischen 25 und 31 Jahren dargestellt. Die Grenzen dieser Behandlung, in deren Mittelpunkt die Thymektomie steht, werden aufgezeigt. Die dargestellten Remissionen bei zuvor krisenhaft verlaufender Myasthenia gravis sind nur durch die sinnvolle Verbindung von konservativmedikamentöser und aktiv-chirurgischer Behandlung zu erzielen. Der vorgeschlagene Stufenplan scheint dabei das bisher zu hohe Operationsrisiko der Thymektomie durch die Vermeidung myasthenischer und cholinergischer Komplikationen in der prä- und postoperativen Behandlungsphase entscheidend zu verringern.

Summary

Limitations of drug treatment of myasthenia gravis are discussed. An indication for thymectomy is severe myasthenia, with occasional crises, in patients under 40 years in whom manifest or latent respiratory insufficiency cannot be counteracted by prostigmine or pyridostigmine. A combination of electromyographic and spirometric tests with pyridostigmine is a useful means of estimating the risk of crisis. — Results of thymectomy are reviewed. The high operative death-rate of 8% is due to the high risk of postoperative crisis. A step-by-step plan for the treatment of myasthenia subject to crisis is presented. After a period of medical treatment in hospital tracheostomy is performed pre-operatively and prostigmine is then gradually withdrawn. After a minimal dosage has been obtained thymectomy is performed. This plan is illustrated with four personal cases aged between 25 and 31 years and the limitations of this approach discussed. The remissions obtained in these cases, which had been marked by periods of crisis, could only be obtained by carefully combining pharmacological and surgical methods of treatment. This plan will, it is hoped, reduce the high operative mortality of thymectomy by avoiding myasthenic and cholinergic complications in the pre- and postoperative period.

Resumen

La timectomía en el plan terapéutico de graves miastenias con crisis de agravación

Un tratamiento eficaz de la miastenia gravis fué posible por primera vez en el año 1934 con la introducción del tratamiento con prostigmina. Se señalan los límites del tratamiento medicamentoso conservativo. A partir de ellos se determina la forma de aplicación para la timectomía: para la timectomía se eligen las miastenias graves con “crisis de agravación” en edades inferiores a los 40 años, cuya insuficiencia respiratoria manifiesta o latente no puede ser compensada con la nueva aplicación de prostigmina o mestinón. Para el diagnóstico de las crisis de agravación sirve la combinación de la exploración electromiográfica y la prueba espirométrica con tensilón. Los resultados de la timectomía son descritos. La relativamente alta mortalidad post operatoria de la timectomía de un 8% estriba principalmente en el gran peligro de crisis postoperatorias del paciente a raíz de la operación. Por consiguiente se desarrollará un plan escalonado en el tratamiento de la miastenia en los enfermos con crisis de agravación. Este prevé la traqueotomía profiláctica con la consiguiente abstención de prostigmina durante un período hospitalario de preparacion terapéutica. Tras nuevo suministro minimal se realiza la timectomía Este plan escalonado se expuso a cuatro enfermas propias con edades comprendidas entre 25 y 31 años. Las limitaciones de este tratamiento, en cuyo centro está la timectomía, son descritos. Las remisiones señaladas en miastenias graves que, desde un principio, evolucionan por crisis solamente se consiguen con la eficaz asociación del tratamiento medicamentoso conservativo y el quirúrgico. El plan escalonado propuesto parece que es decisivo para disminuir el hasta ahora alto riesgo quirúrgico de la timectomía evitando las complicaciones miasténicas y colinérgicas en la fase pre y postoperatoria.