Beitrag zum Problem des Plasmozytoms ohne Paraproteine^*

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten wurden Plasmozytome ohne Paraproteinbildung beobachtet. Im einen Fall wurde der seltene Befund einer schweren heterogenen Hypergammaglobulinämie erhoben. Im anderen Fall lag ein γ₁ A-Plasmozytom vor, das sich nach dreijähriger Behandlung mit Cyclophosphamid (Endoxan^®) vollständig zurückbildete. In der Folge trat eine akute Neuproliferation ohne Paraproteinbildung auf. Elektronenmikroskopisch blieb das Ergastoplasma dieses »Zweittumors« unbeeinflußt und synthetorisch aktiv. Ein Sekretstau war nicht nachweisbar. Da sich zusätzlich noch ein »Dritt-Tumor« in Form eines Angiosarkoms entwickelte, wird eine eventuelle kanzerogene Wirkung der Zytostatika diskutiert. Plasmazellen mit normaler Proteinsynthese haben sich in beiden Fällen zu Plasmozytomen entwickelt und ihre normale Funktion nicht verloren.

Summary

Two cases of multiple myeloma without paraprotein formation are reported. In one there was the rare finding of severe heterogeneous hypergammaglobulinaemia. In the other there was a γ₁A myeloma which completely regressed after three years on cyclophosphamide. Following this there was recurrence of multiple-myeloma foci but without paraproteins. The electron-microscopic picture of the ergastoplasm of the »second tumour« was not affected and active. In this case a »third tumour«, an angiosarcoma, also occurred, possibly as the result of a cancerogenic effect of the cytostatic drug. In both cases plasma cells with normal protein synthesis developed into myeloma without their losing their function.

Resumen

Aportación al problema del plasmocitoma sin paraproteínas

En dos pacientes se observaron plasmocitomas sin formación de paraproteínas, encontrándose en uno de ellos el raro hallazgo de una grave hipergammaglobulinemia heterogénea. En el otro caso se trataba de un γ₁ A-plasmocitoma que involucionó completamente después de tres años de ser tratado con ciclofosfamida (Endoxan^®, genuxal en España). A continuación apareció una neoproliferación aguda sin formación de paraproteínas. En el microscopio electrónico quedaba el ergastoplasma de este »segundo tumor« ininfluenciable y sintetónicamente activo. Una retención de la secreción no fue demostrable. Puesto que adicionalmente se desarrolló aún un »tercer tumor« en forma de un angiosarcoma, se discute, el efecto eventualmente cancerígeno de los citostáticos. Las células plasmáticas con síntesis normal de proteínas han evolucionado en ambos casos hacia un plasmacitoma sin perder su función normal.