Besondere klinische Formen des Thymus-Syndroms

Zusammenfassung

Zwei eigene Beobachtungen eines primären Thymus-Syndroms werden berichtet. Es handelt sich um einen 59jährigen Mann mit Thymom und klinisch im Vordergrund stehender Erythroblastopenie und um einen 40jährigen Mann mit Thymom und Agammaglobulinämie. Es wird die Aufmerksamkeit darauf gelenkt, daß auch die drei häufigsten klinischen Manifestationen des Syndroms beim gleichen Patienten vorkommen können. Die Pathogenese der einzelnen Krankheitsbilder, ihr Charakter als Autoimmunkrankheit und die Rolle der Thymusveränderung als wahrscheinlich primärer Prozeß werden erörtert. Auf die therapeutischen Konsequenzen wird hingewiesen.

Summary

Two cases of primary thymus syndrome are reported, in a 50-year old man with a thymoma and erythroblastopenia and a 40-year-old man with thymoma and agammaglobulinaemia. All of the most common clinical manifestations of the thymus syndrome (abnormal thymus, myasthenic signs, aplastic anaemia and disorders of gammaglobulin synthesis) may be present in the same patient. Pathogenesis of the various disease patterns, their character as autoimmune disease and the role of thymic abnormalities as the probably primary process are discussed and therapeutic consequences considered.

Resumen

Formas clínicas especiales del síndrome del timo

Se informa sobre dos observaciones propias de un síndrome tímico primario. Se trata de un varón de 59 años de edad con un timoma y, en primer término, una eritroblastopenia existente clínicamente, y de otro varón de 40 años de edad con timoma y agammaglobulinemia. Se llama la atención, que las tres manifestaciones clínicas más frecuentes pueden aparecer, también, en el mismo paciente. Se discuten la patogénesis de los cuadros clínicos aislados, su carácter como enfermedad por autoinmunización y el papel de las alteraciones del timo como probable proceso primario. Se señalan las consecuencias terapéuticas.