Erfolgreiche Operation eines Pseudotumors nach Oberschenkelfraktur bei Hämophilie B

Zusammenfassung

Bei einem 40 Jahre alten Patienten entwickelte sich ein monströser Pseudotumor des rechten Oberschenkels nach einer zwölf Jahre zurückliegenden Fraktur bei bestehender schwerer Hämophilie B (Faktor IX 0,4%). Da dieser Tumor spontan perforiert war, wurde der Oberschenkel im Hüftgelenk enukleiert. Während und nach der Operation erhielt der Patient antihämophiles Plasma und PPSB, entsprechend über 90 Liter Frischplasma-Äquivalent. Eine Kreislaufüberlastung infolge Hypervolämie, die in der ersten Woche nach der Operation auftrat, konnte durch insgesamt elf Plasmapheresen beherrscht werden. Nach sieben Wochen war die Operationswunde weitgehend verheilt.

Summary

A pseudotumour of the right femur developed in a 40-year-old patient 12 years after fracture of the neck of the femur. He had severe haemophilia B (factor IX 0.4%). The tumour perforated the skin spontaneously requiring enucleation of the femur at the hip joint. During and after operation the patient received antihaemophilic plasma and a preparation of proconvertin, prothrombin, Stuart factor and haemophilia B factor, equivalent to 90 litres of fresh plasma. Circulatory failure as a result of hypervolaemia, which occurred in the first postoperative week, was controlled by eleven courses of plasmapheresis. The operation wound had largely healed after seven weeks.

Resumen

Operación exitosa de un pseudotumor tras la fractura de fémur en la hemofilia B

En un paciente de 40 años se desarrolló un monstruoso pseudotumor del muslo derecho después de una fractura ocurrida 12 años atrás, existiendo una grave hemofilia B (factor IX 0,4%). Como este tumor se perforó espontáneamente, se enucleó el muslo en la articulación coxofemoral. Durante y después de la operación recibió el paciente plasma antihemofílico y PPSB correspondiente a más de 90 litros de equivalente de plasma fresco. Una sobrecarga circulatoria consecutiva a una hipervolemia, que se presentó en la primera semana después de la operación, pudo ser dominada con un total de 11 plasmaféresis. Al cabo de siete semanas había cicatrizado en gran parte la herida quirúrgica.