Zusammenfassung
Bei einer 32jährigen Patientin mit einem abortiven Bourneville-Pringle-Syndrom wurden
Nierenveränderungen im Pyelogramm und auch operativ als Zystenniere fehlgedeutet.
Die Anamnese, das Adenoma sebaceum, Koenensche Tumoren, Zysten an den Endphalangen
und die streifigen Verdichtungen der Knochenstruktur führten zur richtigen Diagnose
Morbus Bourneville-Pringle. Die Renovasographie erbrachte den Nachweis einer diffusen,
bisher unseres Wissens nur zweimal beschriebenen Angiomyolipomatose beider Nieren
und erlaubte aufgrund der angiographischen Kriterien den Ausschluß einer polyzystischen
Degeneration sowie eines Hypernephroms.
Summary
In a 32-year-old woman with an abortive form of tuberous sclerosis an abnormal pyelogram
and the appearance at laparotomy (performed because of suspected tumour) led to a
misdiagnosis of cystic kidneys. Subsequently, the history, presence of an adenoma
sebaceum, Koenen's tumours, cysts in the end-phalanges and streaky thickening in the
bones established the correct diagnosis of tuberous sclerosis (Bourneville-Pringle's
syndrome). Renal arteriography revealed only twice previously described changes of
diffuse angiomyolipomatosis of both kidneys. The arteriogram excluded polycystic kidney
and hypernephroma.
Resumen
Alteraciones renales angiográficas en el síndrome de Bourneville-Pringle
En una paciente de 32 años de edad con un síndrome abortivo de Bourneville-Pringle
fueron interpretadas erróneamente como quistes renales las alteraciones renales encontradas
en el pielograma y también quirúrgicamente. La anamnesis, el adenoma sebáceo, los
tumores de Koenen, los quistes en las últimas falanges y las condensaciones estriadas
de la estructura ósea llevan al diagnóstico correcto del morbo de Bourneville-Pringle.
La renovasografía aportó la prueba de una angiomiolipomatosis difusa de ambos riñones,
según nuestros conocimientos hasta ahora sólo descrita dos veces, y permitió, a base
de los criterios angiográficos, la exclusión de una degeneración poliquística y también
de un hipernefroma.
