Zusammenfassung
Bei der Weilschen Erkrankung sind zwei klinische Phänomene in ihrer formalen Pathogenese
bisher noch unklar geblieben: die Ursache des Nierenversagens und die häufig exzessive
Hyperbilirubinämie trotz offenbar nur mäßig geschädigter Leber und oft geringer Cholestase.
Wir untersuchten einen stark ikterischen Patienten im hyperkatabolen Nierenversagen,
der trotz effektiver Peritonealdialyse starb. Die histologische Untersuchung ergab
Hinweise darauf, daß die Niereninsuffizienz durch schwerste Membranschäden bis hin
zur Ausbildung von tubulo-venösen Anastomosen und Reflux des Glomerulumfiltrates auch
in das Interstitium zu erklären ist. Hinsichtlich der hohen Bilirubinämie wird erwogen,
ob nicht neben der schweren allgemeinen Membranschädigung über ductulokapilläre Anastomosen
im Bereich der periportalen Felder Galle direkt in die Blut- oder Lymphbahnen eintreten
kann. Der Mißerfolg der Therapie wird darauf zurückgeführt, daß das hyperkatabole
Nierenversagen nicht durch eine Peritonealdialyse zu beherrschen ist. Da Bilirubin
eine starke Eiweißbindung aufweist, konnte mit einem wesentlichen Absinken des Blutspiegels
durch die Behandlungsmaßnahmen ohnehin nicht gerechnet werden.
Summary
The cause of two clinical phenomenona of leptospirosis (Weil's disease) have remained
unexplained, namely renal failure and the frequently excessive hyperbilirubinaemia
in the presence of an apparently only moderately damaged liver with often only minimal
biliary stasis. The authors report the case of a markedly jaundiced 52-year-old patient
in hypercatabolic renal failure who died despite effective peritoneal dialysis. Post-mortem
examination demonstrated that the renal failure was due to very severe membrane damage
leading to tubulovenous anastomoses and reflux of the glomerular filtrate even into
the interstitial tissue. As for the high bilirubinaemia, it is suggested that, in
addition to severe generalized membrane damage, bile may have reached blood or lymph
directly via ductulocapillary anastomoses in the region of the periportal areas. Failure
of treatment is thought to have been due to the fact that hypercatabolic renal failure
cannot be controlled by peritoneal dialysis. Since bilirubin has strong protein binding
properties one could not in any case have counted on a significant fall in bilirubin
blood levels by peritoneal dialysis.
Resumen
Sobre la clinica y patogénesis formal de la afección de Weil
La patogénesis formal de dos fenómenos clínicos de la afección de Weil sigue todavía
sin estar aclarada: a saber, la causa del fallo renal y la hiperbilirrubinemia que
con frecuencia es excesiva a pesar de un hígado que en apariencia sólo está medianamente
lesionado, y la colestasis frecuentemente mínima. Nosotros hemos explorado un paciente
con intensa ictericia en estado de fracaso renal hipercatabólico, el cual falleció
a pesar de la diálisis peritoneal efectiva. El estudio histológico dió indicios de
que la insuficiencia renal es explicable por alteraciones que van desde lesiones gravísimas
de la membrana hasta la formación de anastomosis túbulo-venosas y reflujo del infistrado
glomerular también en el intersticio. Con respecto a la elevada bilirrubineamia se
considera si no puede entrar directamente bilis en los vasos sanguíneos y linfáticos,
junto a la grave lesión general de la membrana, a través de las anastomosis conductillos-capilares
en las zonas periportales. El fracaso terapéutico se atribuye a que no se puede dominar
el fallo renal hipercatabólico por la diálisis peritoneal. Como la bilirrubina muestra
una fuerte unión a la albúmina, no se pudo contar de todos modos con un notorio descenso
del índice sanguíneo por las medidas terapéuticas.
