Das Peutz-Jeghers-Syndrom

Zusammenfassung

Bei drei Angehörigen einer Familie (Vater und zwei Söhne) wurde ein Peutz-Jeghers-Syndrom festgestellt. Es handelt sich um die vererbbare Kombination einer Dünndarmpolypose mit peri- und enoralen Pigmentflecken. Die Dünndarmpolypen sind nicht als Präkanzerosen anzusehen, ein für sie charakteristischer histologischer Aufbau hatte früher zu Fehlinterpretationen geführt. Operatives Eingreifen ist nur bei Komplikationen (meist Ileus durch Dünndarminvagination) indiziert. Im Rahmen eines solchen Eingriffes können gut erreichbare weitere Polypen durch Enterotomien entfernt werden. Die Kenntnis der typischen Pigmentationen ermöglicht jedem Arzt die Verdachtsdiagnose.

Summary

The Peutz-Jeghers syndrome in three members of a family (father and two sons) is reported. The condition is a heredity combination of polyposis of the small intestine with perioral and oral pigmentation. The polyps are not thought to be precancerous: a characteristic histological appearance had previously been misinterpreted. Operation is indicated only in case of complications (ileus as a result of intestinal invagination). If such an operation is necessary, other easily accessible polyps can be removed by enterotomy. Knowledge of the typical pigmentation makes diagnosis easy.