Hepatische Manifestation der zystischen Fibrose

Zusammenfassung

Bei einem acht Jahre alt gewordenen Jungen hatten vier Jahre ösophago-gastro-intestinale Blutungen, Aszites und Splenomegalie als Symptome einer zystischen Fibrose ohne Lungenbeteiligung bestanden. Bei der Obduktion fand sich eine multilobuläre Leberzirrhose mit Konkretionen. Als spezifische Leberveränderung bei zystischer Fibrose weist sie ein typisches histologisches Bild auf. Daher kann mit einer Nadelbiopsie der Leber die Sicherung der klinischen Diagnose erfolgen.

Summary

A boy died at eight years of age after a four-year history of bleedings from the oesophagus, stomach and intestines, and ascites and splenomegaly as signs of cystic fibrosis without pulmonary involvement. Necropsy revealed multilobular liver cirrhosis with concretions. Typical histological changes in the liver can be found in cystic fibrosis and needle biopsy of the liver may thus be used to confirm the clinical diagnosis.

Resumen

Manifestación hepática de la fibrosis quística

Un niño de ocho años de edad había padecido a lo largo de cuatro años hemorragias esofágico-gastro-intestinales, ascitis y esplenomegalia como síntomas de una fibrosis quística sin participación pulmonar. En la autopsia se encontró una cirrosis hepática polilobular con concreciones, mostrando un cuadro histológico típico como alteración hepática específica de la fibrosis quística. Por lo tanto, con una biopsia hepática con aguja puede asegurarse el diagnóstico clínico.