Tödlicher Verlauf einer generalisierten BCG-Histiozytose bei angeborenem Immundefekt

Zusammenfassung

Ein 6 Monate alter männlicher Säugling mit einem schweren kombinierten, X-gebundenen Immundefekt starb an den Folgen einer generalisierten BCG-Infektion. Entscheidend für die Entwicklung einer »BCG-Histiozytose« ist der Schaden im zellgebundenen thymusabhängigen Immunsystem. Infolge des Fehlens immunkompetenter sensibilisierter T-Lymphozyten kommt es nicht zu einer ausreichenden Information und Stimulierung der Makrophagen, um die aufgenommenen Keime zu töten. Die hierdurch hervorgerufene Störung des bakterioziden Vermögens der Makrophagen führt zu einer Überschwemmung des Organismus mit BCG-Bakterien, die das charakteristische morphologische Bild verursacht.

Summary

Severe combined X-linked immune deficiency ended fatally in a six-month-old male infant after generalized BCG infection. Damage in the cell-bound thymusdependent immune system is decisive in the development of »BCG histiocytosis«. As a result of absent immunocompetent sensitized T-lymphocytes there is insufficient information and stimulation of macrophages to kill the micro-organisms. The disorder of bactericidal properties of macrophages results in an overwhelming infection with BCG bacteria with a characteristic morphological picture.