Sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose - ein bisher nicht beschriebenes Krankheitsbild

Zusammenfassung

Anhaltende, ziehende Schmerzen in Sternum, Schlüsselbeinen und ersten Rippen beiderseits, insbesondere bei Kälte und Nässe, waren bei drei Patienten Anlaß zur ärztlichen Untersuchung und Behandlung. Äußerlich auffallend war vor allem eine walzen- bis spindelförmige Auftreibung der Schlüsselbeine, bei zwei Patienten außerdem eine obere Einflußstauung. Röntgenologisch zeigten sich eine Hyperostose der sternalen und medialen Clavicula-Anteile, Synostosen der Sternoklavikulargelenke unter Mitbeteiligung der beiden ersten Rippen sowie eine Verbreiterung und Verdickung des Sternums. Bei einem Patienten fand sich außerdem eine Auftreibung der ersten bis vierten Rippe beiderseits. Während der Beobachtungszeit ließ sich radiologisch keine Progredienz der Knochenerkrankung nachweisen. Außer einer konstant erhöhten Blutsenkungsreaktion waren die Laboratoriumswerte unauffällig. Die sterno-kosto-klavikuläre Hyperostose führte bei zwei Patienten zu beidseitigem Verschluß der V. subclavia mit oberer Einflußstauung. Die histologische Untersuchung der Probeexzisionen zeigte in allen drei Fällen eine charakteristische hyperostotische Spongiosklerose. Die Ursache dieser sterno-kosto-klavikulären Hyperostose ist unbekannt. Klinische, radiologische und histologische Befunde sprechen jedoch dafür, daß es sich um ein einheitliches, bisher nicht beschriebenes Krankheitsbild handelt.

Summary

Persistent pulling pain in the sternum, clavicles and both first ribs, especially during cold and wet weather, necessitated medical investigations and treatment in 3 patients. Externally a cylindrical or spindle-shaped swelling of the clavicles was noticeable and two patients had signs of superior caval obstruction in addition. X-rays showed hyperostosis of the sternal and middle part of the clavicle, synostosis of the sternoclavicular joints with involvement of the two first ribs as well as a thickening and increase in breadth of the sternum. In one patient there were additional swellings of the first to fourth ribs bilaterally. During the period of observation there was no radiological progression of the bone disease. Apart from a consistently raised erythrocyte sedimentation rate blood chemistry was normal. The sterno-costo-clavicular hyperostosis led to bilateral occlusion of the sub-clavian veins with resulting upper venous congestion in two patients. Histology of the biopsy samples showed a characteristic hyperostotic spongiosclerosis in all three cases. The cause of this sterno-costo-clavicular hyperostosis is unknown. Clinical, radiological and histological findings indicate that it is a uniform disease which has not previously been described.