Beitrag zur Whippleschen Krankheit

Zusammenfassung

Die Whipplesche Krankheit ist morphologisch durch PAS-positives Material speichernde Makrophagen im Dünndarm sowie durch Verplumpung und Atrophie der Darmzotten mit pseudozystischen Hohlraumbildungen gekennzeichnet. Unbehandelt führt sie unter unstillbaren Diarrhoen und Kachexie schnell zum Tode. Bis 1963 waren erst 90 meist post mortem diagnostizierte Kasuistiken von Morbus Whipple bekanntgeworden. Durch die Entwicklung der Dünndarmbiopsie kann nunmehr die Diagnose leicht intra vitam gestellt werden. Eine Therapie mit Antibiotika bringt eine schlagartige Besserung und jahrelange Remissionen des Krankheitsbildes. Daraus schließt man zumindest auf eine bakterielle Teilursache der Erkrankung, es gelang bisher aber nicht, die dafür in Betracht kommenden Bakterien genau zu identifizieren. Die hier mitgeteilten zwei Beobachtungen von Whipplescher Krankheit weisen einige Besonderheiten auf. In beiden Fällen handelt es sich um Frauen, während bisher fast nur über Erkrankungen bei Männern berichtet wurde. Die schwerkranken Patientinnen genasen unter Tetracyclingaben innerhalb weniger Wochen und waren auch bei späteren Nachuntersuchungen klinisch gänzlich gesund. Die morphologischen Veränderungen in der Dünndarmschleimhaut hatten sich teilweise zurückgebildet.

Summary

Whipple's disease is characterized morphologically by macrophages in the small intestine which store PAS-positive material, as well as coarsening and atrophy of the intestinal villi, with pseudocystic cavitations. Without treatment it ends fatally due to irreversible diarrhoea and cachexia. Until 1963, only 90 cases had been diagnosed, most of them at autopsy. Intestinal biopsy has facilitated the diagnosis in life. Treatment with antibiotics results in dramatic improvement and remission for many years. From this an at least partial bacterial cause of the disease has been deduced, but it has not been possible so far to identify more precisely any causative bacteria. Two cases of Whipple's disease with some special features are reported. Both occurred in women (previous reports were almost entirely of men). The severely ill patients were cured by tetracycline within a few weeks and have remained completely well at follow-up examinations. The morphological changes in the intestinal mucosa had partially regressed.