Lymphogranulomatosis X

Zusammenfassung

An 50 Patienten mit Lymphogranulomatosis X (»immunoblastic lymphadenopathy«) wurden klinisches Bild, Ansprechen auf die Therapie und die Prognose der Lymphadenopathie analysiert. Die Kranken kommen meist mit einer generalisierten Lymphknotenschwellung, mit einer Hepato- und (oder) Splenomegalie sowie mit Fieber zur Aufnahme. Oft bestehen Zeichen einer hyperergischen Reaktion wie Pruritus, Exantheme oder Bluteosinophilie. Eine solche Neigung zur hyperergischen Reaktion wurde auch in der Vorgeschichte der Patienten erhoben. Die Blutsenkungsreaktion ist unterschiedlich stark beschleunigt. Die Immunglobuline des Blutes sind zum Teil polyklonal vermehrt, zum Teil auch vermindert. In neun Fällen konnte eine Überempfindlichkeit gegen verschiedene Arzneimittel nachgewiesen werden. Die Prognose ist zweifelhaft. Knapp die Hälfte der Patienten starb nach 1–42monatigem Krankheitsverlauf, zum Teil möglicherweise an den Folgen einer massiven Chemo- und (oder) Röntgentherapie. Wahrscheinlich ist es am besten, nur symptomatisch zu behandeln oder niedrige Dosen von Corticoiden oder Immunsuppressiva unter gleichzeitiger antibiotischer Abschirmung zu geben. Wesensmäßig liegt eine hyperimmunisatorische Reaktion zugrunde. Trotz des häufig letalen Ausgangs stellt die Erkrankung kein malignes Lymphom im eigentlichen Sinne dar.

Summary

Clinical features, response to treatment and prognosis of 50 cases of immunoblastic lymphadenopathy are reviewed. Most of the patients presented with generalized lymphadenopathy, hepatomegaly and/or splenomegaly, and fever. Hyperergic reactions such as pruritus, skin rash or eosinophilia were frequent. Erythrocytic sedimentation rate was increased by differing amounts. In some cases there was a polyclonal increase in immunoglobulins, while in others there was a reduction. Proven hypersensitivity to a wide spectrum of drugs was present in nine cases. Prognosis is uncertain: almost half of the patients died within one to forty-two months, some perhaps as a result of massive chemotherapy and/or radiotherapy. Best management probably is symptomatic treatment alone or with small doses of corticoids or immunosuppressives, supplemented by antibiotics. It is concluded that immunoblastic lymphadenopathy represents a hyperimmune reaction and is not, despite the high death-rate, a true malignant lymphoma.