Fibromuskuläre Dysplasie der Carotis interna und der intrazerebralen Gefäße

Zusammenfassung

Die Diagnose einer fibromuskulären Dysplasie wurde bei sechs Patienten gestellt, darunter vier Frauen über 50 Jahre, einem 20jährigen Mann und einem fünfjährigen Mädchen. Die Angiographie, in fünf Fällen anläßlich zerebral-ischämischer Insulte durchgeführt, ergab in typischer Weise, perlschnurartig aneinandergereiht, Lichtungseinengungen und Lichtungserweiterungen in großen und mittelgroßen Gefäßen. Bei hochgradigen, lokal begrenzten Gefäßeinengungen liegt die Therapie der Wahl in einem gefäßchirurgischen Vorgehen. Eine konservative Therapie ist in Ermangelung jedweder Kenntnis der Ursache des Leidens nur symptomatisch möglich. Ein chirurgisches Eingreifen ist in Anbetracht der langsamen Progredienz des Leidens nur dann indiziert, wenn neurologische Symptome aufgetreten sind.

Summary

Fibromuscular dysplasia was found in six patients (four women over 50 years, a 20-year-old man and a five-year-old girl). Angiography (in five cases performed because of a cerebrovascular accident) gave the typical appearance of >knotted string< changes in the large and mediumsized arteries. With marked localized arterial narrowing treatment is surgical. Conservative treatment remains symptomatic because the cause of the disease is still unknown. Even surgical treatment brings only symptomatic relief and, because of the slowly progressive nature, is indicated only when there arc neurological signs.