Die Uhlsche Krankheit

Zusammenfassung

Bei einer 71 Jahre alt gewordenen Frau fand sich bei der Obduktion eine partielle Aplasie des rechten Ventrikels (Uhlsche Krankheit). Es handelt sich um eine kongenitale dystrophische Störung, die je nach Ausdehnung die Lebensdauer bestimmt. Die Mehrzahl der Patienten stirbt bereits im Säuglings- oder Kindesalter an einer therapieresistenten Rechtsherzinsuffizienz. Zu Lebzeiten wird die Diagnose nur selten gestellt.

Summary

Partial aplasia of the right ventricular myocardium (Uhl's anomaly) was found at postmortem examination of a 71-year-old woman. Most of the cases of this anomaly end fatally, in infancy or childhood, with treatment-resistant right heart failure, the diagnosis being only rarely made in life.