Seltene Paraproteinämien

Zusammenfassung

Die erst kürzlich gefundene Gammaglobulinkomponente D ist bei gesunden Individuen mit einer Durciisdinittskonzentration von etwa 3mg% im Serum vorhanden. Um ein Vielfaches höhere Mengen finden sich bei Patienten mit γD-Paraproteinämie. Bisher sind etwa 20 Fälle von γD-Paraproteinämie in der Literatur beschrieben worden, von denen die meisten eine homogene Leichtkettenstruktur vom L-Typ aufwiesen. Homogene K-Ketten wurden nur in wenigen Fällen beobachtet. Inhomogene Seitenketten konnten ebenfalls bisher nicht gefunden werden. Bei einer eigenen Beobachtung von γD-Paraproteinämie konnten K-Leichtketten nachgewiesen werden. Im Hinblick auf Therapiemöglichkeiten und Prognose ist die restlose Aufklärung aller Paraproteinämien anzustreben. Bei bisher unklaren Paraproteinämie-fällen sollte eine Nachuntersuchung mit monospezifischem Anti-γD-Serum vorgenommen werden, sobald es allgemein verfügbar ist.

Summary

A case of γD paraproteinaemia is reported and the clinical and laboratory features of these rare paraproteinaemias discussed. The normal concentration of γD globulin is about 3 mg.%. In most of the cases of γD plasmacytoma reported so far (about 20), were of the light-chain L type. No light-chain structure could be demonstrated in the reported case. It is recommended that all cases of paraproteinaemia should be definitively classified by using monospecific anti-D serum, since the results have important therapeutic and prognostic consequences.

Resumen

Paraproteinemias raras Un caso de gamma-D-plasmocitoma

El componente D de la gammaglobulina, recientemente hallado, está presente en el suero de los individuos sanos en una concentración media de cerca de 3 mgr%. Una concentración mucho más alta se encuentra en pacientes con γD-paraproteinemia. Hasta ahora han sido descritos en la literatura unos 20 casos de γD-paraproteinemia, la mayoría de los cuales mostraba una estructura homogénea de cadena ligera del tipo L. Cadenas K homogéneas se observaron sólo en pocos casos. Tampoco pudieron encontrarse hasta ahora cadenas laterales inhomogéneas. En una observación propia de γD-paraproteinemia pudieron demostrarse cadenas K ligeras. En relación a las posibilidades terapéuticas y pronóstico hay que esforzarse en aclarar por completo todas las paraproteinemias. En los casos hasta ahora confusos se debería llevar a cabo una exploración posterior con suero anti-γD monoespecífico, si es posible conseguirlo.