Die Epilepsia partialis continua Koževnikov

Zusammenfassung

Bei drei Patienten wurden kontinuierliche Myokloni in einem umschriebenen Körperabschnitt beobachtet. Bei zweien gingen diese Myokloni gelegentlich in motorische Jackson-Anfälle über. Alle drei Patienten hatten auf der Seite ihrer Dauerzuckungen neurologische Ausfälle, die auf eine Läsion in der kontralateralen Hemisphäre hindeuteten. Das Oberflächen-EEG zeigte in keinem der drei Fälle Veränderungen, die als direktes Korrelat der kontinuierlichen Zuckungen hatten angesehen werden können. Als Ursache fand man in einem dieser Fälle eine Hemisphärenmißbildung, im zweiten eine frische Enzephalomalazie und im dritten eine schwere hyperosmolare diabetische Stoffwechselentgleisung. Phänomenologisch unterscheidet sich die Epilepsia partialis continua vom motorischen Jackson-Status durch ihren kontinuierlichen, nicht anfallsartigen Charakter sowie das Fehlen eines »march of convulsions«. Pathophysiologisch gesehen handelt es sich in beiden Fällen um einen fokalen kortikalen Status epilepticus.

Summary

Continuous myoclonus in a localised area of the body was observed in three patients. In two cases the myocloni sometimes developed into motor Jacksonian convulsions. All three patients had neurological signs on the same side as their continuous twitching indicating a lesion of the contralateral hemisphere. The surface EEG did not show changes which could be directly correlated with continuous convulsions in any of the cases. The cause was found to be a malformation of the hemisphere in one case, a recent encephalomalacia in the second and a severe hyperosmolar diabetic electrolyte imbalance in the third. Epilepsia partialis continua Koževnikov differs from motor Jacksonian epilepsy in the continuous non-attack like character and the absence of a »march of convulsions«. Pathophysiologically they are both forms of focal cortical status epilepticus.