Über die Beteiligung des Zentralnervensystems bei der Behcetschen Krankheit

Zusammenfassung

Bei einem 36jährigen Patienten wurde eine Behçetsche Krankheit in typischer Ausprägung mit gleichzeitiger neurologischer Symptomatik beobachtet. Über eine solche Mitbeteiligung des Zentralnervensystems wurde bisher in 67 Fällen berichtet. Im vorliegenden Fall bestanden die neurologischen Ausfallserscheinungen vorwiegend in einer spastischen Lähmung der linken Körperseite, in dysarthrischen Sprachstörungen, rechtsseitiger Mundfacialschwäche und inkompletter Oculomotoriuslähmung; die Licht- und Konvergenz-Reaktionen waren beiderseits erloschen. Kombinierte Behandlung mit Prednison und Erythromycin führte zu allmählichem Rückgang der Symptome. Ätiologie und Pathogenese der Behçetschen Krankheit sind noch unbekannt. Kennzeichnend ist der chronische, sich über Jahre erstrekkende Verlauf in Schüben mit wiederholten Remissionen und Exazerbationen. In der Mehrzahl der Fälle steigt die Letalität sprunghaft an, sobald das Zentralnervensystem mitbetroffen ist.

Summary

A 36-year-old man with Behçet's disease also had neurological signs. Such CNS involvement has been described in 67 other cases. In the reported one they largely consisted of left-sided spastic paralysis, dysarthric speech disorder, right-sided facial weakness mainly involving the mouth, and incomplete oculor motor paresis. Light and convergence reactions were bilaterally absent. Combined treatment with prednisone and erythromycin caused a gradual regression of the neurological signs. The prolonged course of the disease with remissions and exacerbations over years was typical of the disease whose aetiology and pathogenesis remain unknown. In the majority of cases the mortality rate goes up strikingly when the CNS becomes involved.

Resumen

Sobre la participación del sistema nervioso central en la enfermedad de Behçet

En un paciente de 36 años de edad se observó una enfermedad de Behçet típicamente característica y, al mismo tiempo, con síntomas neurológicos. Sobre tal participación del SNC han sido descritos, hasta ahora, 67 casos. En nuestro caso consistían las manifestaciones neurológicas en una parálisis espástica de la parte izquierda del cuerpo, trastornos disártricos del lenguaje, debilidad facial labial derecha y parálisis incompleta del oculomotor derecho; las reacciones a la luz y a la acomodación estaban abolidas. El tratamiento combinado con prednisona y eritromicina condujo a un retroceso paulatino de los síntomas. La etiología y patogénesis de esta enfermedad son aún desconocidas. Característica es la evolución crónica, que se extiende a lo largo de años en brotes con repetidas remisiones y exacerbaciones. En la mayoría de los casos aumenta la mortalidad bruscamente, tan pronto se afecta el sistema nervioso central.