Megakaryozytäre Myelose^*

Zusammenfassung

Die megakaryozytäre Myelose wird heute im allgemeinen als eigenständiges Krankheitsbild anerkannt und zu den myeloproliferativen Syndromen gerechnet. Morphologisch besteht eine herdförmige oder diffuse Wucherung von meist großen pleomorphen Megakaryozyten und unreifen atypischen Megakaryozyten bis hin zu Megakaryoblasten im Knochenmark im Sinne einer Hämoblastose; im Verlauf der Krankheit entwickelt sich ein zunehmender Milztumor (Megakaryozytensplenomegalie). Eine sarkomatöse Form (Megakaryoblastom, Megakaryosarkom) ist selten. Die megakaryozytäre Myelose kann aus einer chronischen myeloischen Leukämie oder aus einer Polycythaemia vera hervorgehen; selten ist ein Übergang in eine akute myeloblastäre Leukose oder megakaryoblastäre Leukose im Sinne eines Blastenschubes. Die reifzellige Form der Erkrankung, die einen Altersgipfel bei 59 Jahren zeigt und nicht geschlechtsbezogen ist, verläuft oft jahrelang mit zunehmender Splenomegalie, Anämie, mäßiger Leukozytose und meist ausgeprägter Thrombozytose (Durchschnittswerte von 720 × 10⁹/l). Lebensbedrohliche Komplikationen sind Blutungen, Thromboembolien und Infekthäufungen bei Antikörpermangel im fortgeschrittenen Stadium. Die Diagnose kann nur durch subtile Knochenmarkbiopsie gesichert werden, da das klinische Bild nicht einheitlich und eine Thrombozytose nicht obligat ist.

Summary

In general, megakaryocytic myelosis is nowadays considered to be a separate disease entity, one of the myeloproliferative syndromes. Morphologically there are localised or diffuse proliferations of usually large pleomorphic megakaryocytes and immature atypical megakaryocytes up to megakaryoblasts in the bone marrow, in the sense of a haemoblastosis. In the course of the disease megakaryocytic splenomegaly develops. A sarcomatous form (megakaryoblastoma, megakaryosarcoma) is rare. Megakaryocytic myelosis may arise from chronic meyloid leukaemia or polycythaemia vera, rarely as a transitional stage to an acute myeloblastic leukaemia or megakaryoblastic leukaemia in the sense of a blast crisis. The mature form of the disease, which has an age peak at 59 years and is not sex-linked, often takes a course over years with increasing splenomegaly, anaemia, moderate leucocytosis and usually marked thrombocytosis (average value of 720 × 10⁹/l). Life threatening complications are haemorrhages, thromboembolism and increased frequency of infections due to antibody deficiency in the advanced stage.