Zur Morphologie einer Syntropie von primärem Hyperparathyreoidismus und hypophysärem Cushing-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 53 Jahre alt gewordenen Patientin wurden ein primärer Hyperparathyreoidismus und gleichzeitig ein hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom beobachtet. Der Hyperparathyreoidismus beruhte auf einem Nebenschilddrüsenadenom und ging bei einer ausgeprägten Hypercalcämie von maximal 4,5 mmol/l (180 mg/l) mit einer Calcinose der Nieren und der Lungen einher. Das Cushing-Syndrom war durch ein hyperplasiogenes ACTH-Zelladenom der Hypophyse verursacht, das zu einer regulativen Hyperplasie der ACTH-abhängigen Nebennierenrindenschichten geführt hatte. Elektronenmikroskopisch zeigten die Zonae fasciculata et reticularis eine deutliche Aktivierung des steroidhormon-produzierenden Organellensystems. Die beiden endokrinen Krankheitsbilder summierten sich am Skelett, am Herzen, am Duodenum und am Pankreas. So war die osteoklastäre Resorption des Knochens als Zeichen des Hyperparathyreoidismus erheblich gesteigert, während der Knochenanbau als Folge des Hypercortisolismus deutlich reduziert war. Am Pankreas fand sich ein schweres akutes Rezidiv einer chronischen Pankreatitis, das durch eine parathyreotoxische Krise hervorgerufen worden war und zum Tode geführt hatte. Als gemeinsame Grundstörung beider Krankheitsbilder wird entsprechend dem APUD-Zellkonzept eine Dysplasie des Neuroektoderms vermutet, die in einer tumorösen Proliferation der Hauptzellen der Nebenschilddrüsen und der ACTH-Zellen des Hypophysenvorderlappens zum Ausdruck kam.

Summary

A case of primary hyperparathyroidism and coincidental Cushing's syndrome of hypothalamic-hypophyseal origin is reported. The hyperparathyroidism was based on an adenoma of the parathyroid glands and produced a severe hypercalcaemia (4.5 mmol/l) and calcinosis of kidneys and lungs. The Cushing's syndrome was caused by a hyperplasiogenic ACTH cell-adenoma of the pituitary which had induced a regulative hyperplasia of the ACTH-dependent zones of the adrenal cortex. The ultrastructure of the zona fasciculata and reticularis showed a conspicuous activation of the steroid hormone-producing organelles. The two endocrine diseases added together in skeleton, heart, duodenum, and pancreas. As a sign of hyperparathyroidism the osteoclastic absorption of the bone was strongly increased, whereas the bone formation was reduced due to the hypercortisolism. The pancreas showed a severe acute recurrence of chronic pancreatitis which was induced by a parathyrotoxic crisis. This was the immediate cause of death.