Zusammenfassung
Das seltene Krankheitsbild der interstitiellen Desquamativpneumonie wurde bei einem
15jährigen Patienten beobachtet. Die Symptomatik ist gekennzeichnet durch trockenen
Husten, zunehmende Dyspnoe und Thoraxschmerzen. Im Thorax-Röntgenbild erkennt man
beiderseits basale Verschattungen. Eine partielle respiratorische Insuffizienz und
eine restriktive Ventilationsstörung sind typisch. Bakteriologische, virologische
und serologische Untersuchungen verlaufen negativ. Zur Diagnosestellung ist eine offene
Lungenbiopsie unumgänglich. Der Eingriff sollte möglichst frühzeitig erfolgen, weil
eine Therapie im Frühstadium bessere Erfolgschancen hat. Corticosteroide in hohen
Dosen sind das Mittel der ersten Wahl; andere Medikamente (Zytostatika) sollten nur
bei therapierefraktären Fällen eingesetzt werden. Empfindlichstes Kriterium für eine
Besserung sind die arteriellen Blutgase; die danach folgende Normalisierung des Röntgenbildes
nimmt oft Monate in Anspruch.
Summary
A rare case of desquamating interstitial pneumonia, in a 15-year-old boy, is reported.
Symptoms consisted of dry cough, progressive dyspnoea and chest pain. The chest X-ray
revealed bilateral basal opacities. There were hypoxaemia and restrictive ventilatory
changes. Bacteriological, virological and serological tests were all negative. An
open lung biopsy established the diagnosis and corticosteroids were given as the drug
of first choice. Other drugs, such as cytostatic ones, should only be given if steroids
are ineffective. Arterial blood gases proved to be the most sensitive indicator of
improvement, while the chest X-ray remained abnormal for several months.
