Interstitielle Desquamativpneumonie

Zusammenfassung

Das seltene Krankheitsbild der interstitiellen Desquamativpneumonie wurde bei einem 15jährigen Patienten beobachtet. Die Symptomatik ist gekennzeichnet durch trockenen Husten, zunehmende Dyspnoe und Thoraxschmerzen. Im Thorax-Röntgenbild erkennt man beiderseits basale Verschattungen. Eine partielle respiratorische Insuffizienz und eine restriktive Ventilationsstörung sind typisch. Bakteriologische, virologische und serologische Untersuchungen verlaufen negativ. Zur Diagnosestellung ist eine offene Lungenbiopsie unumgänglich. Der Eingriff sollte möglichst frühzeitig erfolgen, weil eine Therapie im Frühstadium bessere Erfolgschancen hat. Corticosteroide in hohen Dosen sind das Mittel der ersten Wahl; andere Medikamente (Zytostatika) sollten nur bei therapierefraktären Fällen eingesetzt werden. Empfindlichstes Kriterium für eine Besserung sind die arteriellen Blutgase; die danach folgende Normalisierung des Röntgenbildes nimmt oft Monate in Anspruch.

Summary

A rare case of desquamating interstitial pneumonia, in a 15-year-old boy, is reported. Symptoms consisted of dry cough, progressive dyspnoea and chest pain. The chest X-ray revealed bilateral basal opacities. There were hypoxaemia and restrictive ventilatory changes. Bacteriological, virological and serological tests were all negative. An open lung biopsy established the diagnosis and corticosteroids were given as the drug of first choice. Other drugs, such as cytostatic ones, should only be given if steroids are ineffective. Arterial blood gases proved to be the most sensitive indicator of improvement, while the chest X-ray remained abnormal for several months.