Klinik der hereditären Chondrocalcinosis articularis

Zusammenfassung

Die Chondrocalcinosis articularis ist eine genetisch determinierte Erkrankung. Es wird über eine Familie von fünf Personen berichtet, von denen drei Patienten aus der ersten Generation sowie ein Patient aus der zweiten Generation erkrankt sind und eine Person gesund ist. Hiernach kann man einen autosomal dominanten Erbgang annehmen. Klinisch äußert sich die Erkrankung in schubweise ablaufenden exsudativen Arthritiden. Charakteristisch ist der röntgenologische Nachweis von hyalinen und fibrösen Gelenkknorpelverkalkungen. In Gelenkpunktaten werden typische Calciumpyrophosphat-Kristalle gefunden. Eine kausale Therapie ist bisher nicht bekannt. In der Differentialdiagnose muß in erster Linie an Gicht, primär-chronische Polyarthritis und Arthrosis deformans gedacht werden.

Summary

A family of five persons is described of whom three in the first generation and one in the second generation had articular chondrocalcinosis, while the fifth member was normal. Inheritance was thus autosomal dominant. The clinical features consisted of bouts of exudative arthritis. The characteristic radiological appearance was of hyaline and fibrous calcifications of the joint cartilages. Needle puncture of the joints revealed typical calcium-pyrophosphate crystals. There is no known specific treatment. Gout, chronic rheumatoid arthritis and osteoarthritis must be considered in the differential diagnosis.

Resumen

Clínica de la condrocalcinosis articular

La condrocalcinosis articular es una afección determinada genéticamente. Se informa sobre una familia de cinco personas, de la que tres pacientes de la primera generación y uno de la segunda están enfermos y uno sano. De aquí se puede admitir una marcha hereditaria autosomal dominante. Clínicamente se manifiesta la enfermedad por artritis exudativas de evolución en brotes. Es característica la comprobación roentgenológica de calcificaciones hialinas y fibrosas del cartílago articular. Los típicos cristales de pirofosfato çlcico fueron encontrados en las punciones articulares. Hasta la fecha no se conoce un tratamiento causal. En el diagnóstico diferencial tiene que pensarse, en primer lugar, en la gota, poliartritis crónica primaria y artrosis deformante.