Zur Differentialdiagnose der beidseitigen diffusen Wabenlunge des Erwachsenen¹

Zusammenfassung

Die beidseitige diffuse Wabenlunge ist ein radiologischer Befund, dem drei klinisch-pathophysiologisch definierte Ursachen zugeordnet werden: die diffuse interstitielle Lungenfibrose (gleich welcher Ätiologie), die beidseitige, sackförmige Bronchiektasie und das generalisierte bullóse Lungenemphysem. Die klinische Vermutungsdiagnose wird durch die Lungenfunktionsprüfung bzw. Bronchographie gesichert. Die diffuse interstitielle Lungenfibrose erzeugt ein rein restriktives Syndrom, eine Erniedrigung der Lungencompliance, eine Erhöhung des Lungengewebewiderstandes und einen ausgeprägten alveolo-kapillären O₂-Block (Einschränkung der O₂-Diffusionskapazität). Die Bronchographie ergibt knorrig deformierte Bronchien mit pérlschnurartigen Wanddeformationen. Bei der sackförmigen Bronchiektasie gelangt durch Kontrastmittelfüllung das bekannte Bild des mit Kugeln behangenen Weihnachtsbaumes zur Darstellung; die Störung der Luhgenfunktion ist vom gemischt restriktiv-obstruktiven Typ. Das bullóse Lungenemphysem geht mit hochgradigen bronchiolo-obstruktiven Funktionsstörungen (Behinderung des Atemstoßes, hohem Residualvolumen, hohem bronchialem Strömungswiderstand) und generalisiertem Septenschwund (Einschränkung der O₂-Diffusionskapazität) einher.

Summary

Bilateral honeycomb lung is a radiological finding: it may be caused by three different conditions defined by clinical and patho-physiological signs, namely diffuse interstitial pulmonary disease (of whatever aetiology), bilateral cystic bronchiectasis, and generalized bullous emphysema. The diagnosis of these three conditions can be made with a fair degree of confidence by bronchography and various pulmonary function tests. The diffuse interstitial disease shows functionally a purely restrictive pattern, lung compliance is decreased, lung-tissue resistance increased, and a marked alveolar-capillary block is generally present (decrease of O₂-diffusing capacity). Bronchography reveals an abnormal “corkscrew” bronchial tree and a “string of pearls” — (“concertina”-) deformation of the bronchial wall. Cystic bronchiectasis is characterized by a typical bronchographic picture; generally there is a mixed obstructive-restrictive disturbance of pulmonary function. The pulmonary function tests on patients with generalized bullous emphysema reveal an extreme obstructive pattern (decrease of maximal flow rate, increase of residual volume and high airway resistance) and an impairment of O₂-diffusing capacity, which point to a widespread destruction of interalveolar septa.

Resumen

Acerca del diagnóstico diferencial del pulmón en panal difuso y bilateral del adulto

El pulmón en panal difuso y bilateral es un hallazgo radiológico, subordinado a tres etiologías definidas clínico-patofisiológicamente: la fibrosis pulmonar difusa intersticial (de cualquier etiología), la bronquiectasia bilateral sacciforme y el enfisema pulmonar vesiculoso generalizado. El diagnóstico clínico de presunción se asegura probando la función pulmonar o por broncografía. La fibrosis pulmonar intersticial difusa produce un síndrome restrictivo puro, un descenso del “compliance” pulmonar, una elevación de la resistencia del tejido pulmonar y un notorio bloqueo alvéolo-capilar de O₂ (limitación de la capacidad de difusión del O₂). La broncografía da unos bronquios deformados en forma de nudos con deformaciones de pared moniliformes. En la bronquiectasia sacciforme se consiguió exponer la conocida imagen del árbol de Navidad con las bolas colgantes mediante el relleno con un medio de contraste! el trastorno de la función pulmonar es del tipo mixto restrictivo-obstructivo. El infisema pulmonar vesiculoso se acompaña de graves trastornos funcionales obstructivos de los bronquiolos (impedimento del golpe de respiración, volumen residual alto, elevada resistencia bronquial a la corriente de aire) y de desaparición de los tabiques (limitación de la capacidad de difusión).