EBV-positive MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung und IgM-Myelom bei rheumatoider Arthritis

Zusammenfassung

Anamnese Eine 80-jährige Patientin stellte sich mit einer ausgeprägten Lymphadenopathie und Gewichtsverlust vor. Vorbekannt war eine seit 6 Jahren bestehende rheumatoide Arthritis. Es bestand eine basistherapeutische Behandlung mit Methotrexat (MTX) 10 mg 1-mal/Woche.

Untersuchungen und Diagnose Anhand einer Lymphknotenbiopsie konnte eine klonale Vermehrung sowohl von EBV-positiven B- als auch T-Zellen nachgewiesen werden. Eine neu aufgetretene Anämie (Hb 10 g/dl), eine monoklonale Gammopathie vom Isotyp IgM sowie der Nachweis von 40 % EBV-positiven Plasmazellen im Knochenmark waren vereinbar mit der Diagnose eines IgM-Myeloms. Wir interpretierten dies als biklonale Epstein-Barr-Virus-induzierte MTX-assoziierte lymphoproliferative Erkrankung (MTX-LPD).

Therapie und Verlauf Unmittelbar nach Absetzen von Methotrexat konnte eine relevante klinische Besserung beobachtet werden. In der Verlaufskontrolle nach 4 Monaten war die Gammaglobulin-Konzentration im Serum deutlich reduziert (von 51,1 auf 34,7 %) und eine erneute Immunelektrophorese des Serums war ohne Nachweis einer monoklonalen Gammopathie.

Folgerung Anhand dieses Falls lässt sich die Assoziation einer RA mit lymphoproliferativen Erkrankungen bestätigen – hier als Assoziation einer RA mit einer biklonalen MTX-LPD bzw. einem Multiplen Myelom. Eine Therapie mit MTX sowie die Reaktivierung einer EBV-Infektion stellen dabei wichtige Einflussfaktoren dar.

Abstract

History An 80-year-old female patient arrived with a pronounced lymphadenopathy and weight loss. 6 years ago she had been diagnosed with rheumatoid arthritis. At the time of arrival, she was administered Methotrexate (MTX) 10 mg/week.

Findings and Diagnosis By lymph node biopsy, a clonal population of both EBV-positive B and T cells was seen. Newly occurring anemia (Hb 10 g/dl), monoclonal gammopathy of the Ig M isotype and detection of 40 % EBV-positive plasma cells in the bone marrow were consistent with the diagnosis of Ig M myeloma. We interpret these findings as a biclonal Epstein Barr Virus-positive Methotrexate-associated lymphoproliferative disorder (MTX-LPD).

Treatment and course The clinical condition improved immediately after MTX discontinuation. In the follow-up after 4 months, the gamma globulin concentration in serum was significantly reduced (from 51.1 to 34.7 %) and a renewed immune electrophoresis of the serum was without evidence of monoclonal gammopathy.

Conclusion Based on this case, the association of RA with lymphoproliferative disorders can be confirmed – here as an association of RA with biclonal MTX-LPD or multiple myeloma. Therapy with MTX and reactivation of EBV infection are important influencing factors.

Schlüsselwörter

rheumatoide Arthritis - Methotrexat - MTX-assoziierte LPD - Multiples Myelom

Key words

rheumatoid arthritis - methotrexate - MTX-related lymphoproliferative disorder - multiple myeloma

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
16. Februar 2021

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