Dtsch Med Wochenschr 2020; 145(22): 1625-1627
DOI: 10.1055/a-1219-9564
Kasuistik

Polycythämia vera in der differenzialdiagnostischen Abklärung kognitiver Defizite

Polycythemia vera as a cause for progressive cognitive impairment
Michael Kowar
1   Johanniter-Kliniken Bonn, Bonn, Klinik für Geriatrie mit Neurologie und Tagesklinik
,
Kai Wilhelm
2   Johanniter-Kliniken Bonn, Bonn, Abteilung für Radiologie
,
Andreas H Jacobs
1   Johanniter-Kliniken Bonn, Bonn, Klinik für Geriatrie mit Neurologie und Tagesklinik
› Author Affiliations

Zusammenfassung

Anamnese Es erfolgt die Aufnahme einer 82-jährigen Patientin zur weiteren Abklärung zunehmender kognitiver Defizite und Gangunsicherheit.

Diagnostik und Befunde In der durchgeführten Computertomografie des Kopfes zeigten sich die Zeichen einer fortgeschrittenen subkortikalen arteriosklerotischen Enzephalopathie (SAE). Laborchemisch fiel ein erhöhter Hämoglobinwert von 19,9 g/dl auf. Bei zusätzlicher Mutation in der JAK-2-Analyse wurde die Diagnose einer Polycythämia vera (Pv) gestellt. Nach Aderlass-Therapie zeigte sich eine Verbesserung der Kognition.

Diskussion Die progredienten kognitiven Defizite sind bei vorbestehender SAE im Zusammenhang mit der neu diagnostizierten Pv zu sehen. Nach entsprechender Therapie der Pv ist auch langfristig eine Besserung der Kognition zu beobachten, sodass in diesem Fallbericht die Wichtigkeit einer Abklärung sekundärer, potenziell behandelbarer Ursachen von kognitiven Defiziten hervorgehoben wird.

Abstract

History A 82-years old woman was admitted with a progressive cognitive decline for further investigations and treatment.

Findings and Diagnosis In the computed tomography of the brain findings of subcortical artherosclerotic encephalopathy (SAE) were present. Laboratory findings revealed elevated hemoglobin-levels (19.9 g/dl). In further investigations we found a mutation in JAK-2 as diagnostic sign for polycythemia vera (Pv). After specific treatment of the Pv cognition improved significantly.

Discussion In this case report we were able to relate the progressive cognitive impairment in the context of newly diagnosed Pv in conjunction with pre-existing SAE. After Pv-directed therapy cognition improved. This case report underlines the importance of a good diagnostic work-up of patients with cognitive impairment to rule out secondary and possible treatable causes.



Publication History

Article published online:
03 November 2020

© 2020. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 
  • Literatur

  • 1 Deuschl G, Maier W, Dodel R. et al S3-Leitlinie Demenzen (25. Januar 2016). In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie. , Hrsg. Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. Im Internet (Stand: 24.03.2020): https://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2016/PDFs_Download/038013_LL_Demenzen_2016.pdf
  • 2 World Alzheimer Report 2019. The global impact of dementia. An analysis of prevalence, incidence, cost and trends. Alzheimer’s Disease International (September 2019). Im Internet (Stand: 04.06.2020): https://www.alz.co.uk/research/world-report-2019
  • 3 Mesa R, Miller CB, Thyne M. et al. Myeloproliferative neoplasm (MPNs) have a significant impact on patients’ overall health and productivity: the MPN Landmark survey. BMC Cancer 2016; 16: 167
  • 4 Mesa RA, Niblack J, Wadleigh M. et al. The burden of fatigue and quality of life in myeloproliferative disorders (MPDs): an international internet-based survey of 1179 MPD patients. Cancer 2007; 109: 68-76
  • 5 Mesa R, Boccia RV, Grunwald MR. et al. Patient-Reported Outcomes Data From REVEAL at the Time of Enrollment: A Prospective Observational Study of Patients With Polycythemia Vera in the United States. Clin Lymphoma Myeloma Leuk 2018; 18: 590-596
  • 6 Pollina L, Mulligan R, Juillerat Van der Linden A. et al. Cognitive Impairment in Polycythemia vera: Partial Reversibility upon Lowering of the Hematocrit. Eur Neurol 2000; 44: 57-59
  • 7 von Arnim C, Bartsch T, Jacobs AH. et al. Diagnosis and treatment of cognitive impairment. Z Gerontol Geriatr 2019; 52: 309-315
  • 8 Alkemade GM, Willems JM. Polycytemia Vera Presenting as Sudden-Onset Cognitive Impairment. J Am Geriatr Soc 2008; 56: 2362-2363