Was ist neu?
Klinische, serologische, histopathologische Diagnostik der ANCA-assoziierten Vaskulitis Zentraler Bestandteil der Diagnostik der AAV mit renaler Manifestation sind die Bestimmung
von PR3- und MPO-ANCA sowie die Nierenbiopsie. Die Behandlung sollte in einem in AAV
erfahrenen Zentrum erfolgen und rasch begonnen werden.
Remissionsinduktion Die Remissionsinduktion bei ANCA-assoziierter GN erfolgt mit Cyclophosphamid oder
Rituximab in Kombination mit Kortikosteroiden. Die Leitlinie gibt Hilfestellung zur
Therapieauswahl. Studienbasiert wird eine schnellere Steroidreduktion empfohlen.
Remissionserhaltung Zur Remissionserhaltung stehen Rituximab und Azathioprin zur Verfügung. Die Leitlinie
gibt Hilfestellung zu Auswahl und Dauer der Therapie, die sich insbesondere nach dem
Rezidivrisiko richtet.
Anti-GBM-Erkrankung Die Plasmapherese gehört zur Standardtherapie der Anti-GBM-Erkrankung, ist jedoch
bei der ANCA-assoziierten GN einer Einzelfallentscheidung bei fulminantem Verlauf
vorbehalten.
Transplantation Eine Nierentransplantation kann bei ANCA-assoziierter GN nach mindestens 6-monatiger
Remission unabhängig vom ANCA-Status erfolgen, bei Patienten mit Anti-GBM-Erkrankung
nur nach negativem Antikörpernachweis.
Abstract
In 2021 new KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) guidelines for the management
of glomerular diseases were published.
For ANCA-associated glomerulonephritis the new recommendations comprise a more rapid
steroid taper during induction treatment with cyclophosphamide or rituximab, the advice
against routine use of plasma exchange, the choice of drug for and duration of maintenance
treatment in accordance with predictors of relapse. A kidney transplant should be
performed after at least 6 months of remission irrespective of the ANCA titer in ANCA-associated
disease, and 6 months after absence of anti-GBM-antibodies in anti-GBM-disease.
Schlüsselwörter
ANCA-assoziierte Vaskulitiden - Goodpasture-Syndrom - Glomerulonephritis - Leitlinien
Key words
ANCA-associated vasculitides - anti-glomerular basement membrane antibody - glomerulonephritis
- guidelines