Koronare Bypassoperation bei May-Hegglin-Anomalie

Anamnese: Bei einem 70-jährigen Patienten war 12 Jahre vor der Aufnahme anlässlich eines schweren Blutungsereignisses eine May-Hegglin-Anomalie, eine seltene autosomal dominant vererbbare Form der Thrombozytopenie, festgestellt worden. Vor einem Jahr war ein akuter Vorderwandinfarkt aufgetreten. Jetzt erfolgte die Zuweisung wegen einer instabilen Angina pectoris.

Untersuchungen: Im Blutausstrich fanden sich die Stigmata der May-Hegglin-Anomalie: Döhle’sche Körperchen in den Leukozyten sowie thrombozytäre Riesenformen. Die Plättchenzahl bewegte sich um 30 G/l. Die Koronarangiografie zeigte eine hochgradige Hauptstammstenose der linken Koronararterie.

Therapie und Verlauf: Auch unter maximaler medikamentöser Therapie ließ sich die Angina pectoris nicht stabilisieren. Daraufhin wurde notfallmäßig die operative Myokardrevaskularisation durchgeführt. Vor dem Hautschnitt wurden 3 µg/kg KG DDAVP (Desmopressin) und nach Beendigung der extrakorporalen Zirkulation 8 gepoolte Thrombozytenkonzentrate verabreicht, ansonsten wurde das perioperative Gerinnungsmanagement nach den üblichen Standards vorgenommen. Es traten keine Blutungskomplikationen auf, der Patient konnte am 11. postoperativen Tag die Klinik in stabilem Zustand verlassen.

Folgerung: Bei Patienten mit May-Hegglin-Anomalie ist selbst bei ausgeprägter Thrombozytopenie ein Eingriff unter extrakorporaler Zirkulation möglich, ohne dass zwangsläufig Blutungskomplikationen auftreten.

Coronary artery bypass grafting in May-Hegglin anomaly

History: Twelve years prior to hospitalization because of a severe bleeding, a 70 year old patient was diagnosed with a May-Hegglin anomaly, which is a rare autosomal dominant inherited form of thrombocytopenia.

Investigations: The blood smear contained signs of the May-Hegglin anomaly: Döhle’s inclusion bodies and giant platelets. Platelet counts were around 30 G/l. Coronary angiography revealed a highly severe left main stenosis.

Treatment and course: Even using maximum drug therapy, angina pectoris could not be stabilized. Therefore emergency coronary artery bypass grafting had to be performed. Before skin incision 3 µg/kg DDAVP (Desmopressin) were administered and after extracorporeal circulation 8 units of platelets were transfused. In addition, perioperative coagulation management was performed according to usual standards. There were no bleeding complications. The patient could leave the clinic after 11 days in stable condition.

Conclusion: Patients showing May-Hegglin anomaly, even with serious thrombocytopenia, can be operated using extracorporal circulation without a high risk of bleeding.

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