Segmental mediolytische Arteriopathie der zentralen, viszeralen und peripheren Gefäße

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei dem 27-jährigen Patienten führten auffällige neurologische Symptome zunächst zu der Verdachtsdiagnose Bandscheibenvorfall. Nach der Bandscheiben-Operation, die keine Verbesserung der Symptomatik zur Folge hatte, zeigte sich eine Ruptur eines Aneurysmas der Arteria iliaca interna rechts, welche konsekutiv mit Coils embolisiert wurde.

Untersuchungen: Der Patient wurde einer ausführlichen Differentialdiagnostik unterzogen, die sowohl eine humangenetische Abklärung, eine hämatologische, endokrinologische, rheumatologische als auch pathologische Untersuchung beinhaltete, ohne dass sich neben einer arteriellen Hypertonie ein auffälliger Befund darstellte. In der Bildgebung jedoch fanden sich multiple Aneurysmen der extra- und intrakraniellen Gefäße, der Viszeralarterien und peripher gelegener Arterien.

Durch histologische Untersuchung der Operationspräparate konnte eine mediadegenerative Ursache im Sinne einer segmental mediolytischen Arteriopathie (SMA) diagnostiziert werden.

Therapie und Verlauf: In den letzten 3 Jahren traten bei dem Patienten Rupturen von peripheren und renalen Aneurysmen auf. Die Behandlung erfolgte sowohl im Akutstadium als auch prophylaktisch chirurgisch. Derzeit erfolgen regelmäßige Kontrollen durch bildgebende Verfahren.

Folgerung: In der Literatur wird die segmentale mediolytische Arteriopathie bisher selten beschriebenen. Bei diesem Patienten sind, bis auf die Koronarien und die Aorta, alle Gefäßregionen betroffen, was ihn zu einem Einzelfall macht. Therapeutisch bleibt die chirurgische Sanierung im Akutstadium oder prophylaktisch bei Größenprogredienz.

Abstract

History and clinical findings: A 27-year-old man had been admitted to hospital with acute neurological defects involving his legs and urinary system. An intervertebral disk was removed surgically, because a herniation had been suspected. But symptoms increased postoperatively. Further imaging showed a ruptured aneurysm of the internal iliac artery which was treated with coil embolization.

Investigations: Further diagnostic tests excluded hematological, rheumatic and endocrinological causes for the development of the aneurysm. Genetic differentiation was normal. Imaging then demonstrated „string of beads” small aneurysms of intra- and extracerebral, renal, visceral and peripheral arteries.

Treatment and course: During the past three years the patient had repeated ruptures of the intra-abdominal arterial aneurysms for which coil embolization and bypass grafting were performed, also to prevent further ruptures.

Conclusions: Segmental mediolytic arteriopathy is a rare condition requiring careful imaging and histological tests for its diagnosis and acute surgical treatment.

Schlüsselwörter

SMA - Aneurysmen - Artheriopathie

Keywords

SMA - aneurysm - artheriopathy

Literatur

• 1 Inada K, Maeda M, Ikeda T. Segmental arterial mediolysis: unrecognized cases culled from cases of ruptured aneurysm of abdominal visceral arteries reported in the Japanese literature.  Pathol Res Pract. 2007;  203 771-778
• 2 Keuleers S, Verbeken E, Sinnaeve P. Aortic dissection associated with segmental arterial mediolysis in polycystic kidney disease.  Eur J Intern Med. 2009;  20 e9-11
• 3 Michael M, Widmer U, Wildermuth S, Barghorn A, Duewell S, Pfammatter T. Segmental arterial mediolysis: CTA findings at presentation and follow-up.  AJR. 2006;  187 1463-1469
• 4 Molloy E S, Langford C A. Vasculitis mimics.  Curr Opin Rheumatol. 2008;  20 29-34
• 5 Müller A M, Kullmann H J. Pulmonale segmentale mediolytische Arteriopathie.  Pathologe. 2006;  27 152-158
• 6 Obara H, Matsumoto K, Narimatsu Y, Sugiura H, Kitajima M, Kakefuda T. Reconstructive surgery for segmental arterial mediolysis involving both the internal carotid artery and visceral arteries.  J Vasc Surg. 2006;  43 623-626
• 7 Phillips C K, Lepor H. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage caused by segmental arterial mediolysis.  Rev Urol. 2006;  8 36-40
• 8 Ro A, Kageyama N, Takatsu A, Fukunaga T. Segmental arterial mediolysis of varying phases affecting both the intra-abdominal and the intracranial vertebral arteries: an autopsy case report.  Cardiovasc Pathol. 2009;  DOI:10.1016/j.carpath.2009.02.0021
• 9 Shimohira M, Ogino H, Sasaki S et al.. Transcatheter arterial embolization for segmental arterial mediolysis.  J Endovasc Ther. 2008;  15 493-497
• 10 Slavin R E. Segmental arterial mediolysis: course, sequelae, prognosis, and pathologic-radiologic correlation.  Cardiovasc Pathol. 2009;  18 352-360
• 11 Soga Y, Nose M, Arita N et al. Aneurysms of the renal arteries associated with segmental arterial mediolysis in a case of polyarteriitis nodosa.  Pathol Int. 2009;  59 197-200