EMG und evozierte Potentiale bei der Adrenomyeloneuropathie

Summary

In a 31 year old patient with adrenocortical gland insufficiency and minor clinical signs of involvement of peripheral and central nervous system an adrenoleucodystrophy was diagnosed, based upon the characteristic elevation of hexacosanoic acid in plasma. The motor and sensory nerve conduction velocities in upper and lower extremities were markedly reduced; in accordance, the somatosensory evoked potentials showed distinct reduction in the peripheral part. In contrast, the interpeak latencies N 20 - NSEP 3 (median nerve) and N 22 - P 40 (tibial nerve) were in the upper normal range, so that a damage of the central sensory system could not be evaluated. The visual and brainstem acoustic evoked potentials were a little prolonged. The problems in differential diagnosis of this form of adrenoleucodystrophy, which especially involves the peripheral nervous system, are discussed.

Zusammenfassung

Bei einem 31jährigen Patienten mit endokrinologisch nachgewiesener Nebennierenrinden-Insuffizienz und diskreten klinischen Auffälligkeiten am zentralen und peripheren Nervensystem wurde aufgrund einer charakteristischen Erhöhung der Hexacosansäure im Plasma die Diagnose einer Adrenomyeloneuropathie gestellt. Motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeiten waren sowohl an den unteren als auch an den oberen Extremitäten deutlich verlangsamt. Entsprechend fanden sich bei der Untersuchung der somatosensibel evozierten Potentiale im peripheren Abschnitt deutliche Verlängerungen; dagegen lagen die Interpeak-Latenzen N 20 - NSEP 3 (Medianus) und N 22 - P 40 (Tibialis) noch im obersten Normbereich, so daß eine Schädigung zentraler sensibler Bahnen nicht beweisbar war. Leicht verlängert waren dagegen die Latenzen der visuell und akustisch evozierten Potentiale. Auf die differentialdiagnostischen Probleme bei dieser besonders das periphere Nervensystem betreffenden Unterform der Adrenoleukodystrophie wird hingewiesen.

Key-Words:

EMG - Evoked potentials - Adrenomyeloneuropathy