Generalisierte Hämangiomatose des Skeletts mit Organbefall

Zusammenfassung

Die generalisierte Skeletthämangiomatose ist ein äußerst seltenes Krankheitsbild und entbehrt spezifischer röntgenologischer Zeichen. Aufgrund eines eigenen Beobachtungsfalles und des Studiums der bisher in der Literatur veröffentlichten 39 übrigen Fälle werden Klinik, röntgenologisches Erscheinungsbild, Befallsmuster, Therapiemöglichkeiten und Prognose beschrieben. Es erfolgt eine strikte Abgrenzung zur eigenständigen progressiven Osteolyse vom Gorham-Typ. Zur Unterscheidung von der Vielzahl an Erkrankungen mit ähnlichen röntgonologischen Erscheinungsbildern (osteoblastischen und/oder -lytischen Veränderungen) werden eine Reihe von Kriterien zusammengestellt. Besonders beachtenswert und im Gegensatz zu den Literaturangaben ist im vorliegenden Fall die langdauernde osteoblastische Knochenreaktion. Die Prognose der generalisierten Hämangiomatose ist abhängig vom Organbefall: Bei gleichzeitigem Organbefall muß wegen der hohen Letalitätsquote trotz eindeutiger histologischer Benignität die Dignität als semimaligne bezeichnet werden.

Summary

Generalized haemangiomatosis of the skeletal is a very rare desease without characteristic radiological symptoms. The autors, who observed one case, give a survey of the literature, radiologic symptoms, pathological changes, clinical and therapeutical problems as well as of the prognosis. Stress is layed on the fact, that there is a marked distinction between generalized haemangiomatosis and progressive osteolysis Gorham-Stout. Attemps are made to find reliabel characteristics for differentation of a variety of pathological conditions, which present similar radiological pattern. The presented case shows uncommon osteoblastic bone changes, symptoms, which are rarely observed in this condition. The prognosis depends on the involvement of parenchymal organs: The nature of the desease should be judged as semimalign in cases of simultaneous involvement of skeletal and inner organs due to the high mortality, even in a definite benign histology.