Isolierte Erhöhung des β-HCG im Serum als differentialdiagnostisches Problem

Zusammenfassung:

Bei einem 34jährigen männlichen Patienten wurde die Diagnose einer systemischen Dermatomyositis als paraneoplastisches Syndrom interpretiert und im Rahmen der Primärtumorsuche eine isolierte Erhöhung des β-HCG bei gleichzeitigem computertomographischen Nachweis einer retroperitonealen Raumforderung gefunden. Da sich kein Anhalt für einen Hodentumor fand, wurde unter dem Verdacht eines primär extragonadalen Keimzelltumors eine retroperitoneale Lymphadenektomie mit gleichzeitiger Hoden-Biopsie beidseits durchgeführt. Intraoperativ fand sich ein gedeckt perforiertes Aorten aneurysma bei schwersten arthrosklerotischen Veränderungen ohne Nachweis eines malignen Tumors. Die Serumkonzentration von β-HCG war postoperativ rückläufig, jedoch nie normal. Wenige Wochen später mußte sich der Patient aufgrund einer bakteriellen Endokarditis einem Mitralklappenersatz und bei Vorliegen einer koronaren Gefäßkrankheit einer Koronarbypassoperation unterziehen. Im postoperativen Follow-up fiel ein erneuter Anstieg des β-HCG auf, für den sich trotz intensivster diagnostischer Abklärung keine eindeutige Ursache finden ließ. Zur Zeit befindet sich der Patient beschwerdefrei mit persistierend erhöhten β-HCG-Spiegeln, am ehesten bedingt durch einen hypergonadotropen Hypogonadismus, in engmaschiger Kontrolle. Der Fallbericht dokumentiert am Beispiel des β-HCG das Problem der Spezifität im Umgang mit Tumormarkern. Die Differentialdiagnose erhöhter β-HCG-Spiegeln wird diskutiert.

Abstract

A 34-year-old male patient presented with a systemic dermatomyositis, which was interpreted as a paraneoplastic syndrome. Searching for the primary tumor, laboratory investigations showed an isolated serum-β-HCG elevation in addition to a retroperitoneal mass diagnosed by CT-scan. Due to the lack of evidence for a testicular tumor, a retroperitoneal lymphadenectomy was performed in suspicion of a primarily extragonadal germ cell tumor. In the same session biopsies were taken of both testicles. The intraoperative findings then showed the covered rupture of an abdominal aortic aneurysm with severe atherosclerotic alterations and without evidence of a malignant tumor. Postoperatively the serum-β-HCG level declined, but did not return to normal values. After the patient had been discharged home he was again admitted to the hospital several weeks later. He had to undergo an emergency mitral valve replacement and a two-vessel coronary artery bypass graft due to endocarditis and coronary atherosclerosis, respectively. During the postoperative course a repeated elevation of serum- β-HCG had to be documented. At present the patient is asymptomatic in close follow-up with persistent, slightly elevated β-HCG-levels, probably caused by endocrinologic testicular insufficiency. This case report shows the problems concerning the specifity of investigated tumor markers. The differential diagnosis of elevated serum-β-HCG levels is discused.

Key words:

Human Chorionic Gonadotropin (HCG) - Tumor markers - Extragonadal germ cell tumor - Vasculopathia