Fazio-zerebrales Lymphangiom bei Ullrich-Turner-Syndrom*

Zusammenfassung

Bei einer 28jährigen Patientin mit Ullrich-Turner-Syndrom bestand vermutlich bereits seit Geburt eine Schwellung der rechten Wange und eine leichte Protrusio bulbi. Röntgenologische und computertomographische Untersuchungen ergaben einen zystischen Tumor in der rechten Wange und in der hinteren Orbita, welcher die Orbitawand und die Schädelbasis wabig aufgelockert hatte und sich auch intradural bis in den rechten Schläfenlappen ausdehnte. Durch ein gemeinsames kieferchirurgisches und neurochirurgisches Vorgehen wurde versucht, den Tumor total zu entfernen. Histologisch zeigte sich ein typisches überwiegend kavernöses Lymphangiom mit zystischen Anteilen, welches die Schädelbasis und die Dura mater infiltriert hatte und sich in den Leptomeningen und innerhalb des kortikalen und subkortikalen Hirnparenchyms ausgedehnt hatte. Das umgebende Gewebe zeigte eine ausgeprägte Gliose und stellenweise eine deutliche mesenchymale Reaktion.

Lymphangiome im Kopf- und Halsbereich sind im Rahmen des Ullrich-Turner-Syndroms wiederholt beschrieben worden und lassen die Vermutung einer generalisierten Texturstörung des Gefäßmesenchyms bei diesem Syndrom zu. Sie entstehen möglicherweise als Folge eines fetalen interstitiellen und lymphangiektatischen Ödems. Eine intrakranielle und intrazerebrale Ausdehnung eines fazialen, überwiegend kavernösen, teils zystischen Lymphangioms ist u. W. bisher nicht beschrieben worden.

Abstract

A 28-year-old woman had a swelling of her right cheek and a slight exophthalmos probably existing from birth. X-ray examinations and computerized tomography revealed in the cheek and in the dorsal orbit a cystic tumour which had destroyed the lateral wall of the orbit and the base of the skull and had infiltrated the meninges and the temporal lobe. In a combined maxillofacial and neurosurgical Operation it was attempted to excise the tumour totally. The histological examination showed a typical cavernous lymphangioma with cystic portions and with extensive infiltration of the skull, dura and leptomeninges and the cerebral grey and white matter. The surrounding brain tissue showed an intense gliosis and here and there a striking mesenchymal reaction. Lymphangiomas of the head and neck have been observed several times in combination with Turner's Syndrome, pointing to a generalized disturbance of vascular mesenchyme in this disease. Lymphangiomas possibly develop as a consequence of an interstitial and lymphangiectatic oedema in fetal life. To our knowledge this is the first report of a continuous intracranial and intracerebral extension of a cavernous, partly cystic lymphangioma of the face and orbit.

Key-Words

Facio-cerebral Lymphangioma - Turner's Syndrome